Diferencias diagnósticas entre alteraciones pulmonares intersticiales (APIs) y fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Dr. José Antonio Rodríguez Portal
El término alteraciones pulmonares intersticiales (APIs) se emplea para caracterizar pacientes sin diagnóstico previo de enfermedades pulmonares pero que presentan TCAR torácicos con patrones similares a los patrones que presentan los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Es importante conocer la diferencia entre una alteración pulmonar y el conjunto de características que definen una enfermedad en los pulmones, ya que la clasificación de un paciente en un grupo u otro lo convertirá en potencial candidato para recibir una terapia específica.
Las APIs son hasta 20 veces más prevalentes que la FPI. El término APIs surgió para definir el estadio previo a la FPI que suele incluir cambios radiológicos de menor magnitud. No obstante, un estudio clínico reciente encontró que el efecto sobre las capacidades físicas de los pacientes con APIs es mayor de lo que se había descrito con anterioridad. Sin embargo, es cierto que los signos iniciales se solapan muchas veces entre ambas enfermedades y es común encontrar imágenes de TCAR parecidas, dificultades para realizar ejercicios físicos, histopatologías comunes, predictores genéticos semejantes y biomarcadores profibróticos. De hecho, debido a las fuertes similitudes entre la FPI y las APIs, aún no se han consensuado de forma definitiva unos métodos estandarizados para definir las diferencias entre ambas condiciones durante sus respectivas fases tempranas.
La caracterización de las APIs incluye evaluaciones cualitativas de las imágenes obtenidas mediante dos TCAR torácicos por hasta tres radiólogos, así como las cuantificaciones de características intersticiales mediante densitometrías o medidas locales de histogramas. Según el criterio de un estudio reciente realizado por Axelsson y colaboradores, las APIs pueden dividirse en varios subtipos: centrolobulares o peribronquiales, subpleurales, mezcla de centrolobulares y subpleurales y evidencia radiográfica de EPI. A pesar de las pocas diferencias radiológicas entre la FPI y las APIs en las fases tempranas, es importante reportar incluso los cambios más pequeños y sutiles observados en TCAR, ya que la correcta identificación de APIs durante las pruebas diagnósticas iniciales puede representar una oportunidad para el tratamiento temprano de la FPI u otras enfermedades pulmonares.
En una revisión de 2019, Gary Hunninghake compara el problema de la falta de diagnóstico temprano entre las APIs y la FPI, con un poema de Joseph Malins del libro “La ambulancia en el valle (1895)”: “Si la gente cae continuamente del borde de un precipicio y se hace daño, el problema puede solucionarse aparcando ambulancias en el valle del barranco o erigiendo una verja en el borde del precipicio. Desafortunadamente, ponemos demasiado esfuerzo en proveer ambulancias, y muy poco en la simple aproximación de poner verjas”. Lo que el autor se refiere con esta metáfora es que el énfasis puesto en conseguir un rápido reconocimiento de la enfermedad debería ser mayor que el del tratamiento tardío, ya que éste último podría haberse solventado con un buen diagnóstico temprano. Sin embargo, para prevenir o mitigar esta evolución de las APIs hacia otras enfermedades pulmonares como la FPI, varias autoridades sanitarias internacionales ya están trabajando actualmente en crear nuevos criterios para estandarizar el análisis de los TCAR torácicos y redefinir la enfermedad especialmente en las fases más tempranas.
Es fundamental prestar especial atención, incluso a los detalles y alteraciones más pequeñas, en los TCAR torácicos de pacientes sin diagnóstico previo de enfermedades pulmonares, para poder iniciar un tratamiento lo más temprano posible en caso necesario. Es importante tener presente que las APIs son el punto intermedio entre un pulmón sano y el desarrollo de una EPID.
API: alteraciones pulmonares intersticiales; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución
Referencias
- Hunninghake. Interstitial lung abnormalities: erecting fences in the path towards advanced pulmonary fibrosis. Thorax. 2019;74(5):506-511
- Axelsson GT, Putman RK, Miller ER, et al. Interstitial lung abnormalities and physical function. ERJ Open Research. 2018;4
ILD.0072.052020