Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y comorbilidades pulmonares
Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)
La FPI, una neumonía intersticial fibrosante de etiología desconocida, afecta principalmente a adultos mayores de 60 años y conduce a una disminución progresiva de la función pulmonar y la calidad de vida. Con una supervivencia media de 3 a 5 años, la FPI es la más común y mortal de las neumonías intersticiales idiopáticas.
Dado que la FPI ocurre generalmente en personas mayores, los pacientes con FPI pueden presentar algunas comorbilidades asociadas al envejecimiento que afectan su evolución clínica y supervivencia. Una revisión reciente de los registros clínicos de 272 pacientes con FPI publicada por Kreuter y colaboradores encontró que el 12% no presentaba comorbilidades, el 58% tenía de 1 a 3 comorbilidades y el 30% tenía de 4 a 7 comorbilidades.
Los procesos cardiovasculares más comunes son la enfermedad coronaria y la hipertensión pulmonar, mientras que el reflujo gastroesofágico y la hernia de hiato son los trastornos gastrointestinales más frecuentes. Los pacientes con FPI presentan un mayor riesgo de tromboembolismo venoso, mientras que la diabetes mellitus y el hipotiroidismo son trastornos metabólicos prevalentes.
Varias comorbilidades pulmonares también se han relacionado con la FPI, e incluyen enfisema, cáncer de pulmón y apnea obstructiva del sueño.
A continuación se describen las principales comorbilidades pulmonares relacionadas con la FPI.
Enfisema
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) presenta una prevalencia del 30 al 47% en pacientes con FPI. La función pulmonar en la CFPE difiere ostensiblemente con respecto a la hallada en la FPI o el enfisema. La capacidad vital forzada, el volumen espiratorio forzado en el primer segundo y la capacidad pulmonar total suelen encontrarse en el intervalo de la normalidad o poco alterados, y contrastan con una DLCO gravemente disminuida y una hipoxemia en reposo que empeora durante el ejercicio.
Los mecanismos patogénicos que conducen al CFPE y si la fibrosis pulmonar y el enfisema son dos enfermedades diferentes simplemente asociadas con el tabaquismo o si representan una condición patológica distintiva de un subgrupo de pacientes todavía son inciertas. La mayoría de las pruebas sugieren que son dos enfermedades que corren en paralelo en los fumadores.
Cáncer de pulmón
Los individuos con FPI presentan un riesgo casi 5 veces mayor de desarrollar cáncer de pulmón que la población general. Algunos de ellos son diagnosticados con cáncer de pulmón primario al mismo tiempo que el diagnóstico de FPI, pero es más habitual desarrollar la neoplasia durante el seguimiento.
Los mecanismos patogénicos por los que la FPI aumenta el riesgo de cáncer de pulmón no están claros y pueden estar asociados con condiciones genéticas, epigenéticas y arquitectónicas. La FPI y el cáncer de pulmón comparten una serie de alteraciones genéticas que afectan las funciones de las células epiteliales críticas, la pérdida de la heterozigosidad génica y mutaciones puntuales.
Apnea obstructiva del sueño (AOS)
Estudios preliminares sugieren que la AOS puede ser una comorbilidad que estaría presente entre el 58% y 88% de los pacientes con FPI.
Además, se ha demostrado recientemente que la apnea grave del sueño está fuertemente asociada con la cardiopatía isquémica en pacientes con FPI.
A pesar de esta alta prevalencia potencial, pocos pacientes (menos del 3% según un estudio reciente) con FPI son evaluados para AOS.
La AOS no tratada puede resultar en hipoxemia nocturna que se correlaciona con un aumento de la presión sistólica ventricular derecha que puede reflejar hipertensión pulmonar. La presencia de hipoxemia empeora la supervivencia en pacientes con FPI.
La fibrosis pulmonar idiopática sigue siendo un diagnóstico devastador para los pacientes y sus familias. La evaluación y gestión de las comorbilidades es una piedra angular de la gestión integral de la FPI. Una adecuada evaluación y manejo de las comorbilidades puede mejorar la calidad de vida y tiene el potencial de mejorar la supervivencia del paciente con FPI |
AOS: apena obstructiva del sueño; CFPE: combinación de fibrosis pulmonar y enfisema; DLco: capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono; FPI: fibrosis pulmonar idiopática
Referencias
- Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017;4:123.
- Buendía-Roldán I, Mejía M, Navarro C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical behavior and aging associated comorbidities. Respir Med. 2017;129:46-52.
- Raghu G, Richeldi L. Current approaches to the management of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2017;129:24-30.
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