Diagnóstico diferencial de la FPI: Patrón radiológico
Dr. Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva (EPI) de etiología desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, definida por la presencia de patrón de neumonía intersticial habitual (NIU) en la biopsia pulmonar.
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) ha demostrado ser útil como un sustituto probado de la biopsia pulmonar quirúrgica y es aceptada por las guías de práctica internacional como equivalente a la biopsia quirúrgica.
El "patrón NIU definido" de la TCAR demuestra la distribución basilar/subpleural de la reticulación con o sin bronquiectasias de tracción, quistes subpleurales de "panal de abeja" y la ausencia de características inconsistentes con el patrón NIU.
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Los pacientes con un patrón NIU definido en la TCAR generalmente no necesitan someterse a una biopsia pulmonar quirúrgica para establecer el diagnóstico de FPI, ahorrándoles riesgo de morbilidad y mortalidad |
Muchos pacientes con EPI no tienen un patrón NIU definido en la TCAR. Estos pacientes requieren una biopsia pulmonar quirúrgica para un diagnóstico de FPI basado en las guías, pero un número considerable de pacientes renunciará a la cirugía (debido a la gravedad de la enfermedad o a la preferencia del paciente) y permanecerá sin un diagnóstico definitivo. Estos pacientes se denominan de "EPI no clasificable" o "posible FPI".
Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
La TCAR se considera actualmente la técnica óptima para evaluar las EPI. La adquisición de secciones delgadas contiguas en un solo esfuerzo inspiratorio permite reconstrucciones isotópicas multiplanares y las técnicas de pos-procesamiento, como la proyección de intensidad mínima, facilitan la diferenciación de anomalías y la evaluación de la extensión y distribución de la enfermedad. La principal desventaja de la TCAR es la dosis de radiación más alta que otras técnicas similares.
El patrón NIU habitual en la TCAR es:
- Distribución basilar/subpleural
- Reticulación
- Panal de abeja
- Opacidad de cristal esmerilado ausente o menos extensa que la reticulación
- Bronquiectasia de tracción (común pero no un requisito)
- Distorsión arquitectónica y pérdida de volumen
Distribución basilar/subpleural
Más del 90 % de los pacientes con FPI tienen una distribución subpleural predominante de la fibrosis; el predominio central es altamente sugestivo de una enfermedad pulmonar fibrótica alternativa. A medida que avanza la enfermedad, a menudo parece que se arrastra hasta la periferia del pulmón.
Reticulación
La anormalidad reticular se refiere a una fina red de líneas, más comúnmente asociada con la distorsión arquitectónica. Según algunos expertos la reticulación del lóbulo inferior es esencial para establecer un diagnóstico radiológico del patrón NIU, pero esto no es un requisito indispensable en las actuales directrices ATS.
Panal de abeja
El panal de abeja es el hallazgo más específico de un patrón NIU en la TCAR y está presente en la mayoría de los pacientes con EPID histopatológica. Actualmente es necesaria la presencia de panal para establecer un patrón NIU definitivo por TCAR.
Opacidad de cristal esmerilado
Se considera que la opacidad de cristal esmerilado en áreas de reticulación representa fibrosis pulmonar.
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La TCAR desempeña un papel central en el diagnóstico multidisciplinar de la FPI. En los pacientes con una presentación clínica consistente, la TCAR es suficiente para confirmar el diagnóstico sin necesidad de una biopsia quirúrgica. Por lo tanto, es importante que los radiólogos reconozcan las características de la TCAR en la FPI |
EPI: enfermedad pulmonar idiopática; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NIU: neumonía intersticial usual; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución
Referencias
- Soo E, Adamali H, Edey AJ. Idiopathic pulmonary fibrosis: current and future directions. Clin Radiol. 2017;72(5):343-55.
- Brownell R, Moua T, Henry TS, et al. The use of pretest probability increases the value of high-resolution CT in diagnosing usual interstitial pneumonia. Thorax. 2017;72(5):424-9.
- Kusmirek JE, Martin MD, Kanne JP. Imaging of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Radiol Clin North Am. 2016;54(6):997-1014.
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