Escalas de gravedad en la FPI

Dra. María Molina Molina

 

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones pulmonares crónicas incapacitantes que comprenden más de 200 entidades diferentes. Entre ellas, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la EPID de peor pronóstico. La FPI es una enfermedad progresiva del parénquima pulmonar, en la que se produce una cicatrización excesiva del tejido pulmonar. Esta fibrosis ocasiona una disminución progresiva de la función pulmonar y síntomas como disnea, fatiga intensa, reducción de la capacidad de ejercicio y una importante afectación de la calidad de vida. Su etiología es desconocida, no dispone de tratamiento curativo y tiene mal pronóstico (supervivencia de entre 3 a 5 años).

 

ESTADÍOS DE LA ENFERMEDAD

La clasificación de una enfermedad por estadios permite el abordaje más apropiado de la misma en cada momento de su curso, ayuda a conocer el pronóstico, a establecer el tratamiento farmacológico más adecuado y a realizar un seguimiento adecuado a su evolución. Estas escalas son ampliamente utilizadas en diferentes patologías pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el asma. Sin embargo, en el caso de la FPI no está tan claramente establecido, habiéndose realizado diferentes propuestas para clasificarla. Los primeros intentos incluyeron términos clásicos mientras que posteriormente se han diseñado modelos más sofisticados. Sin embargo, no existe un consenso claro respecto a cuál es la mejor clasificación de los pacientes con FPI, ni cuáles son los mejores criterios y valores que deben utilizarse.

 

 

Entre los diferentes factores propuestos para establecer un estadiaje de la FPI se incluyen la edad, el grado de disnea, la capacidad vital forzada (CVF), la capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono (DLCO), la prueba de la caminata de los 6 minutos, el patrón de panal de abeja según la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) y la presencia de hipertensión pulmonar o enfisema.

  • Clasificación tradicional de la FPI 
    Tal como sucede en otras enfermedades, la FPI se ha clasificado como leve, moderada y grave, o temprana y avanzada. Estos estadios se basan en los resultados de los test de función pulmonar, tomando como referencia la CVF y la DLCO, pues una función pulmonar reducida se asocia a una supervivencia limitada.
     
  • Escala de riesgo de muerte a un año
    Esta escala incluye factores de riesgo como la edad, las hospitalizaciones recientes por causa respiratoria, la CVF y los cambios en la CVF a 24 semanas. Cada factor lleva asignado un valor y el resultado de la suma de todos ellos sirve para determinar la probabilidad de muerte a un año.
     
  • Índice GAP y predicción de mortalidad
    Esta escala utiliza las siguientes variables: la edad, el sexo, la CVF y la DLCO, a las que otorga diferentes valores. La suma de las puntuaciones individuales da como resultado un valor total que determina uno de los tres estadios: I, II y III. Para cada uno de ellos, se ha establecido la probabilidad de mortalidad a uno, dos y tres años. Este índice es un método fácil y simple para estimar el riesgo de mortalidad de los pacientes con FPI.
     
  • Futuras clasificaciones
    Hasta ahora, las clasificaciones o escalas existentes no incluyen parámetros longitudinales como cambios en la disnea, cambios drásticos en la CVF, la evolución de la extensión de la fibrosis según la TACAR o, ncluso, el uso de biomarcadores. Es de prever que se irán desarrollando nuevos modelos que incluirán estos parámetros dinámicos y se ajustarán mejor a los diferentes perfiles de pacientes con FPI.

La clasificación de una enfermedad por estadios permite el abordaje más apropiado de la misma. Sin embargo, no existe un consenso claro respecto a cuál es la mejor clasificación de los pacientes con FPI, ni cuáles son los mejores criterios y valores que deben utilizarse. Es necesario el desarrollo de nuevos modelos que incluyan parámetros dinámicos que se ajusten mejor a los diferentes perfiles de pacientes con FPI.

 

Referencias

  1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
  2. Kolb M, Collard HR. Staging of idiopathic pulmonary fibrosis: past, present and future. Eur Respir Rev. 2014 Jun;23(132):220-4.
  3. Ley B, Ryerson CJ, Vittinghoff E, Ryu JH, Tomassetti S, Lee JS, et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med. 2012 May 15;156(10):684-91.
  4. Robbie H, Daccord C, Chua F, Devaraj A. Evaluating disease severity in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2017 Sep 6;26(145). pii: 170051.

 

ARTÍCULOS RELACIONADOS

EL PAPEL DE LAS INFECCIONES VÍRICAS EN LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA Y SUS EXACERBACIONES

Dr. Julio Ancochea

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de trastornos con afectación del parénquima pulmonar, dentro de los cuales la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el más frecuente.

Leer más

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA CUANTITATIVA COMO FACTOR PREDICTOR DE LA PROGRESIÓN DE LA FPI

Dra. María Molina

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad mortal que ocurre principalmente en hombres y se caracteriza por la aparición de una fibrosis intersticial crónica, progresiva y de causa desconocida limitada al tejido pulmonar.

Leer más

OXIGENOTERAPIA EN PRÁCTICA CLÍNICA REAL EN FPI

Dr. José Antonio Rodríguez Portal

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad inexorablemente progresiva con mal pronóstico, la esperanza de vida de los pacientes es de unos 5 años tras su diagnóstico. La patogénesis de la FPI consiste en un daño recurrente del epitelio alveolar seguido de una respuesta exacerbada de los fibroblastos pulmonares que provoca una pérdida de función pulmonar progresiva.

Leer más

CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío Sevilla

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial crónica y progresiva de causa desconocida que se presenta principalmente en adultos mayores, con un tiempo de supervivencia promedio de 2,5 a 3,5 años, que se caracteriza por daño de las células epiteliales del pulmón, depósito excesivo de matriz extracelular en el intersticio pulmonar y activación y proliferación de los fibroblastos, lo que finalmente conduce a la distorsión de la arquitectura pulmonar normal y la pérdida de la función pulmonar. Leer más

Rol de los macrófagos en la FPI

Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad pulmonar intersticial más devastadora, más letal que la mayoría de los cánceres, y la muerte generalmente se produce entre 2 y 5 años después del diagnóstico debido a insuficiencia respiratoria. 

Leer más

Fibrosis pulmonar idiopática y estrés oxidativo

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica, progresiva y letal de causa desconocida con una mediana de supervivencia de solo 3-5 años (peor que la de muchos tipos de cáncer). Es la forma más común y grave de enfermedades pulmonares intersticiales idiopáticas que afecta principalmente a fumadores de 60 a 70 años de edad.

Leer más

Escalas de gravedad en la FPI

Dra. María Molina Molina

La clasificación de una enfermedad por estadios permite el abordaje más apropiado de la misma en cada momento de su curso, ayuda a conocer el pronóstico, a establecer el tratamiento farmacológico más adecuado y a realizar un seguimiento adecuado a su evolución. Estas escalas son ampliamente utilizadas en diferentes patologías pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el asma.  Leer más

Fibrosis pulmonar idiopática, exacerbaciones y contaminación

Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío de Sevilla

La contaminación del aire es una exposición ubicua y un factor de riesgo bien establecido para los resultados de salud adversos, incluida la mortalidad por todas las causas y respiratorias.

Leer más

Disfunción mitocondrial en fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío Sevilla

La FPI es la neumonía intersticial idiopática más común y una de las enfermedades pulmonares intersticiales más prevalentes. La incidencia y prevalencia de la FPI aumenta significativamente con la edad. La FPI ocurre en personas genéticamente susceptibles que están envejeciendo y están expuestas a varios factores de riesgos ambientales, principalmente el humo del tabaco.

Leer más

Acortamiento telomérico en fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge

La FPI es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) más prevalente (13-20/100.000 hab.) y de peor pronóstico (1,2).

Leer más

Fibrosis Pulmonar Idiopática y emociones. Aspectos psicológicos de la enfermedad

David Rudilla, Claudia Valenzuela, María José Beceiro, Tamara Alonso, Julio Ancochea

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de procesos con diferentes grados de inflamación y fibrosis dependiendo de cada entidad. Las EPID se clasifican según su etiología en diferentes grupos: de causa conocida, EPID granulomatosas, ultra raras y las neumonías intersticiales idiopáticas (NII).   Leer más

Necesidad de rehabilitación para pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Dr. José Antonio Rodríguez-Portal

La rehabilitación respiratoria (RR) constituye una parte importante del tratamiento no farmacológico de los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas y progresivas. Entre las enfermedades respiratorias crónicas es en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) donde existe mayor evidencia de sus beneficios y está claramente reconocida como parte del tratamiento en las guías de práctica clínica.   Leer más

Reflujo gastroesofágico y su relación con la fibrosis pulmonar idiopática (IPF)

Dr. Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona)

La FPI es una enfermedad pulmonar crónica, irreversible y progresiva de causa desconocida con una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 2 a 3 años. Se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar, un empeoramiento de la disnea y disminución de la tolerancia al ejercicio.

Leer más

Impacto de los antifibróticos en el trasplante pulmonar de pacientes con FPI

Dr. José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla)

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar progresiva crónica con un pronóstico que puede ser peor que muchos cánceres. Recientemente ha habido un aumento en el número de opciones de tratamiento antifibrótico disponibles. Estos fármacos enlentecen el avance de la enfermedad, disminuyen el número de exacerbaciones y mejoran la calidad de vida.

Leer más

Enfermedades pulmonares intersticiales (ILD) y Mindfulness. Novedosas técnicas psicológicas

Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)

El mindfulness tiene su origen en el estilo budista de la meditación, que combinado con la psicología contemporánea da lugar a  una serie de terapias de intervención de plena conciencia.

Leer más

Proteinas del surfactante en suero: potenciales biomarcadores en FPI

Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) crónica y progresiva de etiología desconocida que se caracteriza histológicamente por el patrón habitual de neumonía intersticial.  Este patrón también se encuentran en otras enfermedades intersticiales.

Leer más