Escalas de gravedad en la FPI
Dra. María Molina Molina
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones pulmonares crónicas incapacitantes que comprenden más de 200 entidades diferentes. Entre ellas, la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la EPID de peor pronóstico. La FPI es una enfermedad progresiva del parénquima pulmonar, en la que se produce una cicatrización excesiva del tejido pulmonar. Esta fibrosis ocasiona una disminución progresiva de la función pulmonar y síntomas como disnea, fatiga intensa, reducción de la capacidad de ejercicio y una importante afectación de la calidad de vida. Su etiología es desconocida, no dispone de tratamiento curativo y tiene mal pronóstico (supervivencia de entre 3 a 5 años).
ESTADÍOS DE LA ENFERMEDAD
La clasificación de una enfermedad por estadios permite el abordaje más apropiado de la misma en cada momento de su curso, ayuda a conocer el pronóstico, a establecer el tratamiento farmacológico más adecuado y a realizar un seguimiento adecuado a su evolución. Estas escalas son ampliamente utilizadas en diferentes patologías pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o el asma. Sin embargo, en el caso de la FPI no está tan claramente establecido, habiéndose realizado diferentes propuestas para clasificarla. Los primeros intentos incluyeron términos clásicos mientras que posteriormente se han diseñado modelos más sofisticados. Sin embargo, no existe un consenso claro respecto a cuál es la mejor clasificación de los pacientes con FPI, ni cuáles son los mejores criterios y valores que deben utilizarse.
Entre los diferentes factores propuestos para establecer un estadiaje de la FPI se incluyen la edad, el grado de disnea, la capacidad vital forzada (CVF), la capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono (DLCO), la prueba de la caminata de los 6 minutos, el patrón de panal de abeja según la tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) y la presencia de hipertensión pulmonar o enfisema.
- Clasificación tradicional de la FPI
Tal como sucede en otras enfermedades, la FPI se ha clasificado como leve, moderada y grave, o temprana y avanzada. Estos estadios se basan en los resultados de los test de función pulmonar, tomando como referencia la CVF y la DLCO, pues una función pulmonar reducida se asocia a una supervivencia limitada.
- Escala de riesgo de muerte a un año
Esta escala incluye factores de riesgo como la edad, las hospitalizaciones recientes por causa respiratoria, la CVF y los cambios en la CVF a 24 semanas. Cada factor lleva asignado un valor y el resultado de la suma de todos ellos sirve para determinar la probabilidad de muerte a un año.
- Índice GAP y predicción de mortalidad
Esta escala utiliza las siguientes variables: la edad, el sexo, la CVF y la DLCO, a las que otorga diferentes valores. La suma de las puntuaciones individuales da como resultado un valor total que determina uno de los tres estadios: I, II y III. Para cada uno de ellos, se ha establecido la probabilidad de mortalidad a uno, dos y tres años. Este índice es un método fácil y simple para estimar el riesgo de mortalidad de los pacientes con FPI.
- Futuras clasificaciones
Hasta ahora, las clasificaciones o escalas existentes no incluyen parámetros longitudinales como cambios en la disnea, cambios drásticos en la CVF, la evolución de la extensión de la fibrosis según la TACAR o, ncluso, el uso de biomarcadores. Es de prever que se irán desarrollando nuevos modelos que incluirán estos parámetros dinámicos y se ajustarán mejor a los diferentes perfiles de pacientes con FPI.
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La clasificación de una enfermedad por estadios permite el abordaje más apropiado de la misma. Sin embargo, no existe un consenso claro respecto a cuál es la mejor clasificación de los pacientes con FPI, ni cuáles son los mejores criterios y valores que deben utilizarse. Es necesario el desarrollo de nuevos modelos que incluyan parámetros dinámicos que se ajusten mejor a los diferentes perfiles de pacientes con FPI. |
Referencias
- Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011 Mar 15;183(6):788-824.
- Kolb M, Collard HR. Staging of idiopathic pulmonary fibrosis: past, present and future. Eur Respir Rev. 2014 Jun;23(132):220-4.
- Ley B, Ryerson CJ, Vittinghoff E, Ryu JH, Tomassetti S, Lee JS, et al. A multidimensional index and staging system for idiopathic pulmonary fibrosis. Ann Intern Med. 2012 May 15;156(10):684-91.
- Robbie H, Daccord C, Chua F, Devaraj A. Evaluating disease severity in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2017 Sep 6;26(145). pii: 170051.
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