Criterios diagnósticos para la fibrosis pulmonar idiopática: libro blanco de la Sociedad Fleischner
Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío Sevilla
INTRODUCCIÓN
Esta revisión publicada en The Lancet Respiratory Medicine en 2018 proporciona un enfoque actualizado para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), basada en una búsqueda sistemática de la literatura médica y la opinión experta de los miembros de la Sociedad Fleischner. Se proporciona una lista de verificación para la evaluación clínica de pacientes con sospecha de neumonía intersticial habitual (NIU). La función de la TACAR se amplía para permitir el diagnóstico de FPI sin biopsia pulmonar quirúrgica en casos seleccionados cuando la TACAR muestra un probable patrón de NIU. Un enfoque multidisciplinario es particularmente importante cuando se decide realizar evaluaciones diagnósticas adicionales, integrando los resultados de la biopsia con las características clínicas y de TACAR, y estableciendo un diagnóstico de FPI funcional si el tejido pulmonar no está disponible.
EXCLUSIÓN DE OTRAS FORMAS DE EPI
Hay que tener presente que la probabilidad clínica de FPI aumenta especialmente cuando el paciente es un hombre mayor de 60 años con historial de tabaquismo y que la presentación radiológica de la FPI familiar puede diferir de la FPI esporádica, con una mayor prevalencia de afectación pulmonar difusa o superior, y su patología también puede diferir de la FPI no familiar, con una mayor prevalencia de fibrosis inclasificable en la biopsia pulmonar.
El diagnóstico de FPI requiere la exclusión de otras causas de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante (EPI).
Por ejemplo, la identificación de una enfermedad definida del tejido conjuntivo, como la artritis reumatoide, excluye la FPI. Aunque por el contrario el diagnóstico de la neumonía intersticial con características autoinmunes no se han validado lo suficiente como para justificar la exclusión de un diagnóstico de FPI.
La aparición de linfocitosis en el análisis celular del líquido de lavado broncoalveolar puede ser útil para apoyar el diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad.
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DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Cuando se considera la FPI en el diagnóstico diferencial, el radiólogo debe indicar si existe un patrón NIU y, de ser así, cuál es su nivel de confianza en el diagnóstico. Debido a su importancia, se necesita un estudio sistemático de la TACAR del tórax en pacientes con sospecha de EPI.
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Patrón de NIU definitivo: Presenta una distribución predominantemente basal y subpleural, aunque la distribución suele ser heterogénea. Hay panalización, un patrón reticular con bronquiectasis de tracción periféricas o bronquiolectasia.
No aparecen características que sugieran el diagnóstico de otra EPI. -
Patrón de NIU probable: Presenta una distribución y características similares al patrón definitivo pero sin la presencia de panalización.
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Patrón indeterminado: Presenta una distribución variable o difusa y signos de fibrosis con algunas características discretas que sugieren un patrón distinto a un patrón NIU.
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Características inconsistentes con FPI: Presentar una distribución de la fibrosis predominante en región pulmonar superior o pulmonar media o en la región peribroncovascular con escasa predominancia subpleural.
Otras características inconsistentes con FPI son la opacidad en vidrio deslustrado amplia (sin exacerbación aguda) o patrón de atenuación en mosaico con atrapamiento aéreo en la espiración.
¿CUÁNDO ESTA INDICADA LA BIOPSIA?
La presencia de un patrón NIU típico o probable en la TACAR proporciona un diagnóstico de FPI en el contexto clínico apropiado; no se necesita información adicional.
Únicamente debe considerarse una biopsia pulmonar cuando el patrón de la TACAR es indeterminado o inconsistente con EPI, o cuando las características clínicas sugieren un diagnóstico alternativo.
En el caso de los pacientes que no pueden, o no es recomendable, que se sometan a una biopsia pulmonar quirúrgica la broncoscopia con biopsia transbronquial y lavado alveolar podría proporcionar información adicional para aumentar la probabilidad de un diagnóstico de FPI o de un diagnóstico alternativo. La criobiopsia es una técnica prometedora para la toma de biopsias.
| Los criterios clínicos, de imagen e histológicos para el diagnóstico de la FPI continúan evolucionando. Un diagnóstico de FPI puede realizarse con confianza en un paciente con un contexto clínico típico de FPI, con un patrón de NIU típico o probable. En todas las demás circunstancias, el diagnóstico multidisciplinar es apropiado para tomar la decisión de proceder con la biopsia u otras evaluaciones de diagnóstico. |
EPI: enfermedad pulmonar intersticial; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NIU: neumonía intersticial usual; TACAR: tomografía computarizada de alta resolución
Referencias
- Lynch DA, et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018;6(2):138-53.
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