Impacto del diagnóstico precoz de la fibrosis pulmonar idiopática en la evolución de la enfermedad
Dr. Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad con un curso clínico variable y mal pronóstico. La enfermedad puede permanecer asintomática durante 2-3 años o estable durante largos períodos de tiempo. La evolución más común es la progresión lenta, aunque existen formas aceleradas que conducen a insuficiencia respiratoria en 6-12 meses. En el transcurso de la enfermedad pueden presentarse exacerbaciones agudas que empeoran el pronóstico. La supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas, aunque la introducción de fármacos antifibróticos alarga el tiempo libre de progresión de la enfermedad. Los síntomas de presentación son disnea de esfuerzo progresiva y tos seca persistente.
En la exploración física los hallazgos más relevantes son la presencia de estertores tipo “velcro” que están presentes en el 90% de los casos y acropaquias, en el 40%. Su diagnóstico precoz es fundamental para optimizar el manejo de la enfermedad y debe considerarse en pacientes con disnea de esfuerzo, tos persistente y presencia de estertores crepitantes y acropaquias. Los estertores pueden estar presentes en otras enfermedades intersticiales, pero su presencia en pacientes ≥ 60 años, son indicativos de FPI.
El diagnóstico de la FPI se realiza en ocasiones después de 1-3 años de la presencia de síntomas. Un estudio en cinco países europeos ha demostrado que en el 58% de pacientes el tiempo entre el inicio de la enfermedad y el diagnóstico era de 1 año y el 55% había consultado tres médicos antes de establecer el diagnóstico. Las causas del retraso en el diagnóstico es que los pacientes son diagnosticados de asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica, que pueden cursar con síntomas similares o bien el médico no tiene conocimiento detallado de la enfermedad. En este contexto, es fundamental que los médicos de asistencia primaria tengan en cuenta la FPI en pacientes con los síntomas de la enfermedad para establecer el diagnóstico precoz. Los pacientes con sospecha de FPI deben remitirse a centros de referencia con un equipo multidisciplinar constituido por neumólogos, radiólogos, patólogos y reumatólogos con el objeto de optimizar el diagnóstico de la enfermedad.
El diagnóstico precoz tiene impacto en la evolución de la enfermedad ya que los casos con enfermedad leve moderada pueden ser tratados con nintedanib o pirfenidona, fármacos antifibróticos que enlentecen la progresión de la enfermedad. Su principal efecto es la disminución del deterioro de la FVC (capacidad vital forzada), que es principal predictor de mala evolución de la enfermedad.
CVF: capacidad vital forzada; FPI: fibrosis pulmonar idiopática
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