"Patient journey" de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática

Dr. Julio Ancochea

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección pulmonar progresiva e irreversible de etiología desconocida que generalmente se diagnostica en personas mayores de 60 años. Los pacientes con FPI sufren una disminución de la función pulmonar, disnea, tos, falta de sueño y, en ocasiones, episodios agudos de rápido deterioro respiratorio (exacerbaciones). El curso evolutivo y la progresión de la enfermedad son variables de un paciente a otro e incluyen periodos de estabilidad relativa intercalados con etapas de deterioro gradual en los síntomas y episodios de exacerbaciones. 
Obtener un diagnóstico preciso de la FPI puede ser difícil, ya que los síntomas de disnea de esfuerzo, tos y fatiga son inespecíficos y, a menudo, se atribuyen a afecciones médicas más comunes como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), el asma o la neumonía.

 

DIAGNÓSTICO DE FPI

El diagnóstico de la FPI es un reto incluso para los médicos más experimentados. Requiere el descarte metódico de otras entidades alternativas y la interpretación experta de los hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos. Las guías diagnósticas actuales definen hallazgos radiológicos e histopatológicos característicos que sugieren un diagnóstico de FPI; sin embargo, el diagnóstico diferencial entre la FPI y otras enfermedades pulmonares intersticiales suele estar marcado por diferencias sutiles. Además, el diagnóstico temprano se complica aún más por el inicio progresivo y la naturaleza inespecífica de los síntomas iniciales que los pacientes a menudo atribuyen a la edad, lo que lleva a un retraso en la asistencia a su médico y especialista.

 

 

RUTA DEL PACIENTE

  • Consulta especialista
    En un estudio de Cosgrove et al. queda patente que los pacientes a menudo atribuyen a la edad los primeros síntomas. Un 72% de los encuestados señalaron que inicialmente atribuyeron algunos o todos sus síntomas respiratorios a la edad avanzada, siendo la mediana del tiempo reportado desde el inicio de los síntomas hasta la primera visita al médico de 3 meses.
     
  • Diagnóstico
    En un estudio publicado en 2018, el 55% de los pacientes tuvieron uno o más diagnósticos alternativos antes de que finalmente se les diagnosticara FPI u otra neumopatía intersticial difusa, y el 19% identificó una brecha de 3 años desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico. Estos resultados están en la misma línea que los de otro estudio de 2019 en el que el tiempo medio para el diagnóstico de la enfermedad desde la primera aparición de los síntomas tempranos fue de 464 días y los encontrados por Cosgrove et al., donde el 30,4% de los participantes reportaron ≥4 visitas a un médico de atención primaria antes de ser referido a un especialista. Los diagnósticos erróneos más comunes fueron asma (13,5%), neumonía (13,0%) y bronquitis (12,3%).
    La mayoría de los encuestados señalaron que el proceso diagnóstico tuvo un impacto adverso en su calidad de vida. Más del 90% informó que el tiempo requerido para obtener un diagnóstico preciso tuvo un efecto negativo sobre el tiempo que pasaba con amigos y familiares.
     
  • Medicación inicial
    En el estudio llevado a cabo por Cosgrove et al., se observó que se recetaron corticosteroides sistémicos al 21,11% de los participantes en la encuesta durante la evaluación diagnóstica. Otros medicamentos comúnmente recetados durante el intervalo entre la consulta médica inicial y el diagnóstico final fueron antibióticos (32,0%), salmeterol/fluticasona (17,8%), N-acetilcisteína (13,5%), omeprazol (11,8%) y albuterol (11,6%).
     
  • Tratamiento
    Estudios como el de Sköld et al., ponen de manifiesto el gran impacto que tiene el retraso diagnóstico en el inicio del tratamiento, que a menudo se instaura en fases avanzadas de una enfermedad progresiva e irreversible como es la FPI.

 

Las consecuencias de un retraso diagnóstico o un diagnóstico erróneo son especialmente graves en la FPI. Diversos estudios han demostrado que la reducción de la capacidad vital forzada se asocia con un aumento significativo de la mortalidad. Por otra parte, un retraso en la obtención de un diagnóstico preciso puede demorar la evaluación para el trasplante de pulmón, lo que podría resultar en la pérdida de elegibilidad debido a la edad avanzada o la fragilidad.

 

Referencias

  1. Sköld CM, et al. Patient journey and treatment patterns in adults with IPF based on health care data in Sweden from 2001 to 2015. Respir Med. 2019;155:72-8.
  2. Clay E, et al. Cost-effectiveness of pirfenidone compared to all available strategies for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in France. J Mark Access Health Policy. 2019;7(1):1626171.
  3. Ramadurai D, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Educational needs of health-care providers, patients, and caregivers. Chron Respir Dis. 2019;16:1479973119858961.
  4. Cosgrove GP, et al. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.

 

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