"Patient journey" de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática
Dr. Julio Ancochea
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección pulmonar progresiva e irreversible de etiología desconocida que generalmente se diagnostica en personas mayores de 60 años. Los pacientes con FPI sufren una disminución de la función pulmonar, disnea, tos, falta de sueño y, en ocasiones, episodios agudos de rápido deterioro respiratorio (exacerbaciones). El curso evolutivo y la progresión de la enfermedad son variables de un paciente a otro e incluyen periodos de estabilidad relativa intercalados con etapas de deterioro gradual en los síntomas y episodios de exacerbaciones.
Obtener un diagnóstico preciso de la FPI puede ser difícil, ya que los síntomas de disnea de esfuerzo, tos y fatiga son inespecíficos y, a menudo, se atribuyen a afecciones médicas más comunes como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), el asma o la neumonía.
DIAGNÓSTICO DE FPI
El diagnóstico de la FPI es un reto incluso para los médicos más experimentados. Requiere el descarte metódico de otras entidades alternativas y la interpretación experta de los hallazgos clínicos, radiológicos y patológicos. Las guías diagnósticas actuales definen hallazgos radiológicos e histopatológicos característicos que sugieren un diagnóstico de FPI; sin embargo, el diagnóstico diferencial entre la FPI y otras enfermedades pulmonares intersticiales suele estar marcado por diferencias sutiles. Además, el diagnóstico temprano se complica aún más por el inicio progresivo y la naturaleza inespecífica de los síntomas iniciales que los pacientes a menudo atribuyen a la edad, lo que lleva a un retraso en la asistencia a su médico y especialista.
RUTA DEL PACIENTE
- Consulta especialista
En un estudio de Cosgrove et al. queda patente que los pacientes a menudo atribuyen a la edad los primeros síntomas. Un 72% de los encuestados señalaron que inicialmente atribuyeron algunos o todos sus síntomas respiratorios a la edad avanzada, siendo la mediana del tiempo reportado desde el inicio de los síntomas hasta la primera visita al médico de 3 meses.
- Diagnóstico
En un estudio publicado en 2018, el 55% de los pacientes tuvieron uno o más diagnósticos alternativos antes de que finalmente se les diagnosticara FPI u otra neumopatía intersticial difusa, y el 19% identificó una brecha de 3 años desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico. Estos resultados están en la misma línea que los de otro estudio de 2019 en el que el tiempo medio para el diagnóstico de la enfermedad desde la primera aparición de los síntomas tempranos fue de 464 días y los encontrados por Cosgrove et al., donde el 30,4% de los participantes reportaron ≥4 visitas a un médico de atención primaria antes de ser referido a un especialista. Los diagnósticos erróneos más comunes fueron asma (13,5%), neumonía (13,0%) y bronquitis (12,3%).
La mayoría de los encuestados señalaron que el proceso diagnóstico tuvo un impacto adverso en su calidad de vida. Más del 90% informó que el tiempo requerido para obtener un diagnóstico preciso tuvo un efecto negativo sobre el tiempo que pasaba con amigos y familiares.
- Medicación inicial
En el estudio llevado a cabo por Cosgrove et al., se observó que se recetaron corticosteroides sistémicos al 21,11% de los participantes en la encuesta durante la evaluación diagnóstica. Otros medicamentos comúnmente recetados durante el intervalo entre la consulta médica inicial y el diagnóstico final fueron antibióticos (32,0%), salmeterol/fluticasona (17,8%), N-acetilcisteína (13,5%), omeprazol (11,8%) y albuterol (11,6%).
- Tratamiento
Estudios como el de Sköld et al., ponen de manifiesto el gran impacto que tiene el retraso diagnóstico en el inicio del tratamiento, que a menudo se instaura en fases avanzadas de una enfermedad progresiva e irreversible como es la FPI.
Las consecuencias de un retraso diagnóstico o un diagnóstico erróneo son especialmente graves en la FPI. Diversos estudios han demostrado que la reducción de la capacidad vital forzada se asocia con un aumento significativo de la mortalidad. Por otra parte, un retraso en la obtención de un diagnóstico preciso puede demorar la evaluación para el trasplante de pulmón, lo que podría resultar en la pérdida de elegibilidad debido a la edad avanzada o la fragilidad.
Referencias
- Sköld CM, et al. Patient journey and treatment patterns in adults with IPF based on health care data in Sweden from 2001 to 2015. Respir Med. 2019;155:72-8.
- Clay E, et al. Cost-effectiveness of pirfenidone compared to all available strategies for the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in France. J Mark Access Health Policy. 2019;7(1):1626171.
- Ramadurai D, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Educational needs of health-care providers, patients, and caregivers. Chron Respir Dis. 2019;16:1479973119858961.
- Cosgrove GP, et al. Barriers to timely diagnosis of interstitial lung disease in the real world: the INTENSITY survey. BMC Pulm Med. 2018;18(1):9.
ARTÍCULOS RELACIONADOS
Secuenciando la fpi: biomarcadores genéticos
Dra. Myriam Aburto
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad que compromete la capacidad respiratoria de los pacientes debido al reemplazo progresivo de tejido alveolar sano por tejido fibrótico, lo que acaba provocando un fallo respiratorio.
"Patient journey" de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática
Dr. Julio Ancochea
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección pulmonar progresiva e irreversible de etiología desconocida que generalmente se diagnostica en personas mayores de 60 años. Los pacientes con FPI sufren una disminución de la función pulmonar, disnea, tos, falta de sueño y, en ocasiones, episodios agudos de rápido deterioro respiratorio (exacerbaciones).
LOX/LOXL: Objetivos moleculares emergentes en la fibrosis pulmonar idiopática
Dra. Myriam Aburto Barrenetxea
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una neumonía intersticial crónica caracterizada por la pérdida de estructuras alveolares a través de la apoptosis de las células epiteliales y endoteliales, la proliferación de fibroblastos y el depósito excesivo de matriz extracelular (MEC), incluido el colágeno fibrilar, la fibronectina, las fibras elásticas y los proteoglicanos.
Terapias inmunológicas en desarrollo para la fibrosis pulmonar idiopática
Dr. Julio Ancochea, Santos Castañeda.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad crónica progresiva con mal pronóstico. La FPI se caracteriza por una disfunción de las células epiteliales alveolares causada por diversos factores, incluidas las características genéticas, la exposición a agentes exógenos o el envejecimiento.
Fibrosis pulmonar idiopática e hipertensión pulmonar: una combinación mortal
Dr. José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica y progresiva, con una media de supervivencia desde el diagnóstico de 3 a 5 años. Entre el 60% y 70% de los pacientes con FPI mueren por causas directamente relacionadas con la enfermedad.
El papel de la inflamación en la fpi y el posible rol de la melatonina
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una afección en la que la composición biológica natural del pulmón se reemplaza por la progresiva remodelación aberrante de la estructura pulmonar, la acumulación anómala de matriz extracelular y cambios sustanciales en el fenotipo celular de fibroblastos y células epiteliales alveolares.
El sistema renina-angiotensina y su relación con la fibrosis pulmonar idiopática
Desde hace tiempo se sabe que el RAS juega un papel importante en la regulación del equilibrio electrolítico y la presión arterial y más recientemente, se ha comprobado su participación en las respuestas inflamatorias en el hígado, el riñón, el sistema cardiovascular y el pulmón.
La vía JAK2/STAT3 media la fibrosis pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática
Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona
Las enfermedades pulmonares intersticiales, también conocidas como enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas, son un grupo de trastornos pulmonares heterogéneos caracterizados por diversos grados de inflamación y remodelación de la matriz extracelular en el parénquima pulmonar y el espacio alveolar.
Relación entre MUC5B y fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Dr. Julio Ancochea, Hospital de la Princesa Madrid
Las neumonías intersticiales idiopáticas fibrosantes se caracterizan por una cicatrización progresiva del intersticio pulmonar que conlleva una importante morbi-mortalidad. La FPI es la forma más común y más grave de estas neumonías con una supervivencia media tras el diagnóstico de 3 años.
Neumonitis por hipersensibilidad (NH): perspectivas en el diagnóstico y evolución
Dr. Antoni Xaubet
La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar intersticial ocasionada por la exposición a agentes orgánicos, aunque algunas sustancias inorgánicas pueden ocasionarla.
Claudia Valenzuela, Tamara Alonso y Julio Ancochea.
Hasta hace poco tiempo, la población de microorganismos del cuerpo humano era gran parte desconocida y etiquetada como “flora microbiana habitual”. Se creía que esta “microbiota” era algo inerte, incluso homeostático, que se podía alterar temporalmente con la toma de antibióticos pero que no jugaba en condiciones normales un papel patogénico. Leer más
Novedades diagnósticas en enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID)
Dra. María Molina
Uno de los objetivos en el manejo de las EPID es su identificación y diagnóstico en fases no avanzadas atendiendo a las limitaciones diagnóstico-terapéuticas en casos con fibrosis establecida marcada.
Cáncer de pulmón asociado a la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Dr. José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla)
La FPI es una enfermedad pulmonar crónica devastadora de origen desconocido. La FPI representa la enfermedad no cancerosa con el pronóstico más grave. En los últimos años han surgido nuevos descubrimientos terapéuticos que han permitido la identificación de dos compuestos (nintedanib y pirfenidona) capaces de reducir la progresión de la enfermedad. Leer más
Actualización sobre el tratamiento integral de la FPI
Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)
En 2015 se actualizaron las recomendaciones para el tratamiento de la FPI con base a la primera guía diagnóstico-terapéutica de 2011 en función de las nuevas evidencias científicas, ya que desde entonces, se habían logrado avances significativos en la gestión clínica de la FPI.
.png)
Dr. Julio Ancochea - Hospital Universitario de la Princesa (Madrid)
La enfermedad pulmonar intersticial (ILD) relacionada con el hábito tabáquico comprende un grupo heterogéneo de trastornos que, en la práctica, coexisten a menudo con las secuelas más frecuentes del tabaquismo, como el enfisema.
Dr. Julio Ancochea - Hospital Universitario de la Princesa (Madrid)
La fibrosis y la reparación son procesos entrelazados, impulsados por una cascada de lesiones, inflamación, proliferación y migración de fibroblastos y depósito y remodelado de la matriz. Con la edad se ve reducida la capacidad de reparar las lesiones, lo que provoca cicatrización tisular y daños orgánicos irreversibles.