Fibrosis pulmonar idiopática y rehabilitación pulmonar
Dr. Pedro Landete y Dr. Julio Ancochea
Servicio de Neumología. Hospital Universitario de la Princesa. Universidad Autónoma de Madrid
FPI
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones pulmonares crónicas incapacitantes que comprenden más de 200 entidades diferentes.
Generalmente se asocian con inflamación alvéolo-intersticial y fibrosis, así como con respuestas aberrantes de cicatrización que parecen impulsar la progresión de la enfermedad. El curso clínico es heterogéneo, pero en general se caracteriza por un deterioro crónico y progresivo que puede ser irreversible y fatal.
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la EPID de peor pronóstico, con una supervivencia de 3 a 5 años, en la que la disnea intensa, la fatiga profunda y la tolerancia reducida al ejercicio son comunes con el consiguiente impacto en la calidad de vida. La hipertensión pulmonar, la disfunción del músculo esquelético, la arritmia y la hipoxemia inducida por el ejercicio pueden complicar aún más el cuadro clínico.
CAPACIDAD DE EJERCICIO FUNCIONAL
La prueba de la caminata de los 6 minutos (6MWT) es una evaluación simple y ampliamente utilizada como un índice de la capacidad de ejercicio funcional.
La distancia recorrida en 6 minutos (6MWD) se asocia de manera contundente e independiente con una mayor tasa de mortalidad en pacientes con FPI. Además, 6MWD es, para algunos autores, un mejor predictor de muerte a los 6 meses que la capacidad vital forzada. La disnea en pacientes con FPI es un indicador del pronóstico de la calidad de vida.
El mecanismo de disnea de esfuerzo en pacientes con FPI es complejo, y varios factores como la demanda de ventilación, la función cardiorrespiratoria y la función músculo-esquelética están implicados.
La mejora de la calidad de vida es un objetivo importante para los pacientes con FPI, ya que tanto la salud física como el nivel de independencia se ven afectados negativamente por la enfermedad.
REHABILITACIÓN PULMONAR
Resultados de una revisión sistemática
Los principales resultados de una reciente revisión sistemática indicaron que la rehabilitación pulmonar es efectiva para aumentar la tolerancia al ejercicio y mejorar la calidad de vida en pacientes con FPI.
Uno de los datos destacables de esta revisión es que analiza la rehabilitación como una posible modalidad coadyuvante en el tratamiento de pacientes con FPI, ya que como es sabido, una disminución del nivel de tolerancia al ejercicio, medida por el test de la caminata de los 6 minutos marcha, se ha asociado con un mayor riesgo de mortalidad.
En este estudio se demostró que la rehabilitación aumenta la tolerancia al ejercicio, de 422 metros al inicio del estudio a 451 metros al finalizar la intervención, representando una mejoría del 11%.
Además, la mejora de la calidad de vida es realmente importante para los pacientes con FPI, ya que tanto la salud física como el nivel de independencia se ven afectados negativamente por la enfermedad.
Se ha demostrado en este metanálisis una mejoría adicional en los síntomas, el impacto y la puntuación total de los pacientes del grupo de rehabilitación en comparación con el grupo control, medido por el cuestionario St. George. Por lo tanto, la rehabilitación como un enfoque no farmacológico también puede tener resultados prometedores en pacientes con FPI.
Evaluación y personalización del entrenamiento
Sin embargo, antes de comenzar un programa de entrenamiento, se necesita una evaluación precisa para individualizar la prescripción del ejercicio, valorar la posible necesidad de oxígeno suplementario, identificar comorbilidades cardiovasculares y ayudar a garantizar la seguridad de la intervención.
Los principios generales del entrenamiento físico en individuos con enfermedad respiratoria crónica no son diferentes de aquellos para individuos sanos. La frecuencia, intensidad y duración son específicas del tipo de actividad y deben adaptarse a la capacidad del paciente para realizar la actividad de forma segura. Por lo tanto, los efectos a largo plazo de la rehabilitación siguen sin estar definitivamente establecidos.
Rehabilitación y tratamiento
Otro estudio publicado recientemente mostró que aproximadamente dos tercios de los pacientes con FPI y enfermedad avanzada remitidos para trasplante de pulmón pudieron completar un programa de rehabilitación de 12 semanas y obtuvieron beneficios clínicos significativos, mejoraron la capacidad de ejercicio, medido por el test de la marcha, la disnea y algunos aspectos asociados con la calidad de vida.
Por otro lado, el tratamiento con corticosteroides podría poner en peligro los beneficios de rehabilitación. La miopatía crónica por esteroides puede ocurrir después de la administración oral prolongada de dosis de prednisona, como 10 mg / día, y se caracteriza por atrofia de las fibras musculares, lo que lleva a la debilidad muscular proximal como característica clínica prominente.
La evidencia existente claramente apoya la capacidad del entrenamiento físico para prevenir o retrasar el declive progresivo característico de la FPI. Si la capacidad funcional y la capacidad respiratoria se pueden mantener a lo largo del tiempo con un efecto concomitante en la calidad de vida, entonces más pacientes con FPI pueden finalmente tener acceso a tratamientos que prolongan la vida, como los fármacos antifibróticos (nintedanib y pirfenidona) y el trasplante de pulmón.
Las derivaciones a la rehabilitación pulmonar deben realizarse de forma rutinaria para los pacientes con FPI y, en función de los beneficios a largo plazo, y los programas, tal vez, deberían repetirse anualmente si no se mantiene el ejercicio regular.
|
Debido a que los pacientes con FPI tienen una respuesta limitada al tratamiento farmacológico convencional, la rehabilitación pulmonar como un enfoque no farmacológico puede ser eficaz y complementario en estos pacientes. |
6MWT: prueba de la caminata de los 6 minutos; 6MWD: distancia recorrida en 6 minutos; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática
Referencias
- Gomes-Neto M, et al. Impact of Pulmonary Rehabilitation on Exercise Tolerance and Quality of Life in Patients With Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A SYSTEMATIC REVIEW AND META-ANALYSIS. J Cardiopulm Rehabil Prev. 2018 Jan 18. doi: 10.1097/HCR.0000000000000273. [Epub ahead of print].
- Dowman LM, et al. The evidence of benefits of exercise training in interstitial lung disease: a randomised controlled trial. Thorax. 2017 Jul;72(7):610-619.
- Morino A, et al. Daily physical activity affects exercise capacity in patients with idiopathicpulmonary fibrosis. J Phys Ther Sci. 2017 Aug;29(8):1323-1328.
ARTÍCULOS RELACIONADOS
Tratamiento farmacológico de la FPI en práctica clínica real
Dr. Julio Ancochea
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante y crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar. La lesión y activación de las células epitelio-alveolares genera la liberación de señales profibróticas que modulan la población de fibroblastos/miofibroblastos pulmonares produciéndose una respuesta reparadora anómala y un depósito exagerado de matriz extracelular con destrucción de la arquitectura pulmonar.
Dra. Myriam Aburto
La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es un término que engloba una serie diversa de trastornos pulmonares crónicos caracterizados por inflamación y fibrosis del tejido pulmonar.
Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío Sevilla
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una neumonía intersticial fibrosante crónica caracterizada por una disminución progresiva de la función pulmonar. Se cree que la patogénesis de la FPI se debe a la disfunción del epitelio alveolar después de episodios recurrentes de lesión.
Oxigenoterapia en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática
Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar fibrótica crónica y progresivamente debilitante. Tiene un predominio masculino y suele afectar a la población anciana. Existe una asociación con el historial de tabaquismo, pero no se ha determinado una relación causal definitiva.
Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva y mortal caracterizada por neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida, asociada a un patrón histopatológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Fibrosis pulmonar idiopática y comorbilidades cardiovasculares
Dr. María Molina Molina
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar intersticial fibrosante (EPI) de etiología desconocida, que consiste en una disminución progresiva de la función pulmonar y la calidad de vida. Con una prevalencia estimada de 18-63 casos por 100.000 y una mediana de supervivencia de 3-5 años, la FPI sigue siendo la neumonía intersticial idiopática más común y mortal.
Pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y cáncer de pulmón
Julio Ancochea, Tamara Alonso y Claudia Valenzuela.
El cáncer de pulmón también ocurre a menudo en hombres mayores que tienen el hábito de fumar, al igual que la FPI. De hecho, varios estudios han documentado que los pacientes con FPI presentan un mayor riesgo de desarrollar carcinoma broncogénico (CB), al compartir mecanismos patogénicos comunes y un mismo factor predisponente, el tabaquismo.
Fibrosis pulmonar idiopática y rehabilitación pulmonar
Dr. Pedro Landete y Dr. Julio Ancochea
Los principales resultados de una reciente revisión sistemática indicaron que la rehabilitación pulmonar es efectiva para aumentar la tolerancia al ejercicio y mejorar la calidad de vida en pacientes con FPI.
Dr. Antoni Xaubet
La etiología y la patogenia de la FPI no se conocen por completo, aunque el proceso fibrótico generalmente se considera que es el resultado de una lesión y activación epitelial seguida de la formación de miofibroblastos y la acumulación de matriz extracelular.
Tratamiento de la tos en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Dr. José Antonio Rodríguez Portal. HU Virgen del Rocío, Sevilla
La disnea de esfuerzo progresiva y la tos son los síntomas más prevalentes en los pacientes con FPI. A medida que la enfermedad progresa, estos síntomas se van haciendo más frecuentes e intensos y deben ser un punto primordial a la hora de planificar el tratamiento sintomático1.
Tratamiento de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) sin biopsia
Dr. Antoni Xaubet
El diagnóstico de FPI se basa en la presencia de NIU en la TCAR o en la biopsia pulmonar o en ambas. Debe tenerse en cuenta que el patrón de NIU en la TCAR puede observarse en la asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad crónica y enfermedades del tejido conectivo. En ocasiones no se observan imágenes en panal en la TCAR (posible FPI).
Interacciones farmacológicas en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Dra. Tamara Alonso y Dr. Julio Ancochea
La FPI, la más frecuente de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), es una enfermedad crónica, progresiva y fibrosante, de etiología desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y se asocia a un patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y comorbilidades pulmonares
Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)
La FPI, una neumonía intersticial fibrosante de etiología desconocida, afecta principalmente a adultos mayores de 60 años y conduce a una disminución progresiva de la función pulmonar y la calidad de vida. Con una supervivencia media de 3 a 5 años, la FPI es la más común y mortal de las neumonías intersticiales idiopáticas.
¿Cuándo iniciar el tratamiento de la FPI?
Dr. Julio Ancochea - Hospital Universitario de la Princesa (Madrid)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) más frecuente. La FPI afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y su diagnóstico exige la exclusión de otras causas conocidas de EPID y la presencia de un patrón radiológico en la tomografía computarizada de alta resolución y/o un patrón histológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Alteración telomèrica en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y transplante
Dr. José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla)
Los telómeros consisten en repeticiones de nucleótidos (TTAGGG) localizadas en el extremo de los cromosomas que se truncan con sucesivas replicaciones celulares
Tratamiento de pacientes con el síndrome fibrosis pulmonar idiopática (FPI)-ENFISEMA
Dr. Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona)
El enfisema pulmonar y las neumopatías intersticiales idiopáticas, incluyendo la FPI, son entidades definidas por distintos criterios clínicos, funcionales, radiológicos y patológicos.