AF - Avances en Fibrosis Pulmonar | Tratamiento de la FPI en pacientes sin biopsia

Tratamiento de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) sin biopsia

Dr. Antoni Xaubet

El diagnóstico de FPI se basa en la presencia de NIU en la TCAR o en la biopsia pulmonar o en ambas. Debe tenerse en cuenta que el patrón de NIU en la TCAR puede observarse en la asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad crónica y enfermedades del tejido conectivo. En ocasiones no se observan imágenes en panal en la TCAR (posible FPI).

En otros casos menos frecuentes, el hallazgo histológico de NIU se asocia con imágenes en el TCAR propias de la enfermedad, aunque con hallazgos inconsistentes, esto es, atrapamiento aéreo, imágenes en vidrio deslustrado o afectación de los lóbulos superiores (FPI inconsistente).

En un estudio se ha investigado la relación entre TCAR y biopsia pulmonar. En los casos con patrón típico de NIU, la biopsia pulmonar quirúrgica demostró hallazgos propios de la NIU en el 99% de los casos. En los pacientes con posible NIU en la TCAR, la biopsia demostró NIU bien definida o probable en el 97% de los pacientes. En los casos con NIU inconsistente, la biopsia mostró NIU bien definida o probable en el 94% de los casos.

Existen varias modalidades de biopsia pulmonar para establecer el diagnóstico histológico. En la biopsia transbronquial convencional las muestras que se obtienen son de pequeño tamaño y no presenta rentabilidad diagnóstica para valorar los características histológicas de la NIU. La biopsia transbronquial por criobiopsia, tiene una rentabilidad diagnóstica del 80% en las enfermedades fibrosantes pulmonares Sus complicaciones son mortalidad 0,1 %, sangrado 9%, y neumotórax 12%. La biopsia pulmonar quirúrgica mediante videotoracoscopia posee una rentabilidad diagnóstica del 97%. Sin embargo, es un procedimiento invasivo con frecuentes complicaciones. La complicación más frecuente es la agudización grave de la FPI, que ocasiona mortalidad entre el 2,1 % y el 3% a los 30 días de practicar la biopsia. Otros efectos adversos son fugas aéreas, fistulas y empiemas. Es aconsejable no practicar la biopsia quirúrgica en pacientes edad avanzada, enfermedad de severa intensidad.(FVC <50%, DLco <30%), y presencia de comorbilidades y otras enfermedades sistémicas, ya que aumenta la incidencia de complicaciones.

Ya que los pacientes con enfermedad avanzada constituyen aproximadamente el 40% de los pacientes con FPI, a muchos pacientes no se suele practicar biopsia quirúrgica. El problema que se plantea es determinar la conducta terapéutica en los pacientes sin biopsia pulmonar.

Los pacientes con TCAR con hallazgos típicos de NIU se pueden tratar sin la práctica de biopsia. Los casos sin panalización en la TCAR pero con bronquiectasias de tracción (FPI posible) son considerados como NIU definitiva y no es necesaria la práctica de biopsia ya que la evolución y la respuesta terapéutica son similares a la FPI bien definida. Por tanto desde el punto clínico, estos casos se suelen considerar como FPI e incluso se acepta su inclusión en ensayos clínicos con fármacos antifibróticos, como es el caso del nintedanib.

En los casos con TCAR inconsistente con FPI no existen recomendaciones respecto a las estrategias terapéuticas. En estas circunstancias, debe valorarse cada caso por comités multidisciplinarios. En caso que se tenga practicar biopsia, debe ser por criobiopsia. De acuerdo con la elevada presencia de NIU bien definida en los casos con hallazgos inconsistentes en la TCAR se aconseja que debe valorarse si el término inconsistente debe utilizarse.

De cara al futuro, la biopsia líquida sería un método eficaz y no invasivo para el diagnóstico de la enfermedad y optimizar la indicación terapéutica. La biopsia líquida puede realizarse en el líquido obtenido por lavado broncoalveolar, sangre periférica y aire exhalado. Con ello se obtendrán biomarcadores específicos para el diagnóstico de la FPI. En la actualidad, no existen biomarcadores con la suficiente especificidad para valorar el diagnóstico y evolución de la FPI.

DLco: capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono; FVC: capacidad vital forzada; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NIU: neumonía intersticial usual; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución

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