Nuevas guías de práctica clínica en FPI y FPP

ATS/ERS/JRS/ALAT

 

 

La aceptación de las terapias antifibróticas para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ha conducido a la investigación de dichas terapias en otras enfermedades pulmonares fibróticas.1

Diferentes sociedades internacionales han publicado unas nuevas guías de práctica clínica que incluyen:

  • Actualización de las guías de diagnóstico y tratamiento de la FPI.
  • Definición consensuada de la fibrosis pulmonar progresiva (FPP), establecimiento de los criterios para identificar progresión y recomendación de nintedanib como tratamiento para pacientes con FPP.

Conoce el impacto de estas nuevas guías en el manejo de los pacientes con FPI y otras EPID con fibrosis pulmonar progresiva de la mano del Dr. Toby Maher.

 

 

“Mientras se actualizaban las directrices sobre FPI, se publicó un ensayo clínico que mostró un efecto beneficioso del tratamiento antifibrótico en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) distintas de la FPI que manifiestan una fibrosis pulmonar progresiva (FPP), lo que impulsó un cambio de paradigma hacia un enfoque en bloque de la terapia antifibrótica.1

 

Actualización de las guías FPI

En relación al diagnóstico:

  • Se determinó que el manejo de los pacientes con un patrón de probable NIU en el TCAR es similar al de pacientes con NIU, lo que significa que la necesidad de obtener una muestra de tejido pulmonar tras la MDD inicial es menos probable.1
  • Se hizo una recomendación condicional para considerar la criobiopsia pulmonar transbronquial como una alternativa aceptable a la biopsia pulmonar quirúrgica en centros que tengan la experiencia adecuada.1
  • No se hizo ninguna recomendación a favor o en contra de la prueba de clasificación genética.1
     

En relación al tratamiento:

  • Se hicieron recomendaciones condicionales contra la medicación antiácida y la cirugía antirreflujo para el tratamiento de la FPI.1

 

Guías de diagnóstico y tratamiento de la FPP

Las nuevas guías adoptan el nuevo término de “fibrosis pulmonar progresiva” en lugar de utilizar el término establecido de EPID fibrosante progresiva.

  • La definición de FPP se basa en la combinación de, al menos, dos de los siguientes criterios ocurridos en el último año sin explicación alternativa, en un paciente con una EPID distinta a la FPI:1
     

Empeoramiento de los síntomas

Progresión radiológica

Progresión fisiológica

 

En relación al tratamiento, sugieren el uso de nintedanib para el tratamiento de la FPP en pacientes en los que ha fracasado el tratamiento estándar de la EPID fibrótica (no FPI) (recomendación condicional, evidencia de baja calidad).1

 

ALAT: Asociación Latinoamericana de Tórax; ATS: American Thoracic Society; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; ERS: European Respiratory Society; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; FPP: fibrosis pulmonar progresiva; JRS: Japanese Respiratory Society; MDD: discusión multidisciplinar (del inglés); NIU: neumonía intersticial usual; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.

 

Referencias

  1. Raghu G, Remy-Jardin M. Idiopathic pulmonary fibrosis (an update) and progressive pulmonary fibrosis in adults an official ATS/ERS/ JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18–e47.

 

ILD.0670.052022