Recomendaciones de EULAR en el tratamiento de la esclerosis sistémica

Los antagonistas del calcio, como la dihidropiridina y el nifedipino oral, y los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) deben considerarse en primera línea para tratar el fenómeno de Raynaud en pacientes con ES (FR-ES), ya que reducen la frecuencia y gravedad de los ataques de FR-ES.
 

Los expertos recomiendan que el iloprost intravenoso se utilice para el tratamiento de los ataques de FR-ES después de la terapia oral, ya que disminuye su frecuencia y gravedad.
 

El iloprost intravenoso debe considerarse para el tratamiento de las úlceras digitales en pacientes con ES dada su eficacia en la curación de estas úlceras, demostrada en dos estudios clínicos.
 

Los inhibidores de la PDE-5 deben considerarse también en el tratamiento de úlceras digitales en pacientes con ES, dado que mejoran su curación y pueden prevenir su aparición.
 

El bosentán debe tenerse en cuenta para reducir el número de nuevas úlceras digitales en pacientes con ES, especialmente en aquellos que presentan múltiples úlceras digitales a pesar del tratamiento con los calcioantagonistas, los inhibidores de la PDE-5 o el iloprost, puesto que bosentán ha demostrado ser eficaz en la reducción del número de nuevas úlceras digitales en personas con ES.
 

Los antagonistas del receptor de la endotelina (ambrisentán, bosentán y macitentán), los inhibidores de la PDE-5 (sildenafilo y tadalafilo) o el riociguat se deben tener en cuenta para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar asociada a ES (HAP-ES).
 

El epoprostenol intravenoso debe considerarse para tratar a pacientes con HAP-ES grave (clase III y IV), ya que mejora su capacidad de ejercicio, la clasificación funcional y las medidas hemodinámicas.
 

Los análogos de la prostaciclina deben contemplarse para el tratamiento de pacientes con HAP-ES.
 

El metotrexato se puede tener en cuenta para tratar las manifestaciones en la piel de la ES difusa temprana, pues ha demostrado mejorar la valoración de la piel en pacientes con esta condición. Sin embargo, no se han establecido posibles efectos positivos en otros órganos.
 

A pesar de su conocida toxicidad, la ciclofosfamida debe considerarse en los casos de enfermedad pulmonar intersticial asociada a ES (EPI-ES), en particular para los pacientes con EPID progresiva. La dosis y la duración del tratamiento deben ser individualizadas dependiendo del estado clínico del paciente y de la respuesta clínica al tratamiento.
 

El trasplante con células madre hematopoyéticas (TCMH) debe ser una opción a considerar en el tratamiento de determinados pacientes con ES de progresión rápida que presentan un riesgo de fallo orgánico, ya que ha demostrado mejorar la afectación de la piel y estabilizar la función pulmonar, además de mejorar la supervivencia libre de eventos versus la ciclofosfamida. Debido al alto riesgo de efectos secundarios relacionados con el tratamiento y a la temprana mortalidad, la selección cuidadosa de los pacientes y la experiencia del equipo médico son de gran importancia.
 

Los expertos recomiendan el uso inmediato de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) para tratar la crisis renal de esclerodermia (CRE), pues han demostrado beneficios en términos de supervivencia.
 

La presión arterial y la función renal deben monitorizarse cuidadosamente en pacientes con CRE tratados con glucocorticoides, ya que estos se asocian a un mayor riesgo de CRE.
 

Los expertos recomiendan los inhibidores de la bomba de protones (IBP) para tratar la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) asociada a la ES y prevenir las úlceras y estenosis esofágicas.
 

Los fármacos procinéticos se recomiendan para el tratamiento de los trastornos de la motilidad asociados a la ES (disfagia, ERGE, saciedad temprana, hinchazón, pseudoobstrucción, etc.).
 

Los expertos recomiendan el uso intermitente o rotatorio de antibióticos para tratar el sobrecrecimiento bacteriano sintomático intestinal en pacientes con ES.