Ante la FPI, actúa cuanto antes

5 datos clave sobre la fibrosis pulmonar idiopática

 

1

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad rara, progresiva y con mal pronóstico, que se caracteriza por presentar una fibrosis pulmonar intersticial irreversible.1-3

A medida que la enfermedad progresa, la fibrosis va reemplazando al tejido pulmonar sano, con un importante impacto en la calidad de vida del paciente.4-6
 

 

2

La FPI siempre progresa, independientemente del estadío inicial de la enfermedad.7-9

  • El curso clínico es variable.10
     


 

  • Tiene una supervivencia media de 2-5 años tras el diagnóstico (sin tratamiento). Puede ser mayor o menor dependiendo de la tasa de progresión.1,10,11
  • La FPI tiene un pronóstico peor que muchos tipos de cáncer.12

 

3

Reconocer los síntomas es esencial para lograr un diagnóstico precoz. Recuerda con el DATO los 4 síntomas clave de la FPI:1,2,13
 

 

4

Las exacerbaciones agudas (EA) en FPI provocan un empeoramiento irreversible de la función pulmonar.14

Las EA se caracterizan por un rápido declive de los síntomas respiratorios y la función pulmonar con cambios radiológicos, en ausencia de una causa identificable.14
 

 

5

Dado que la progresión inevitable de la FPI causa un daño pulmonar irreversible, el uso de tratamientos efectivos tras el diagnóstico es esencial.16

Nintedanib ha demostrado ser eficaz para enlentecer el declive de la capacidad vital forzada (CVF) en un amplio rango de pacientes.16
 

 

Una intervención temprana es crucial para mejorar el pronóstico de los pacientes con FPI. 16

 

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Síntomas de la FPI

Hablamos con la Dra. Bermudo sobre los síntomas clave de la FPI y la importancia de un diagnóstico temprano y preciso en esta enfermedad progresiva.

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Diagnóstico de la FPI

Hablamos con la Dra. Bermudo y el Dr. Luburich sobre la complejidad del diagnóstico de la FPI y los criterios a seguir para llegar a un diagnóstico temprano y preciso.

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La progresión de la FPI

La Dra. Guadalupe Bermudo, neumóloga experta en EPID, nos explica en este vídeo la variabilidad e impredecibilidad en el curso clínico de la FPI.

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*La variable principal del estudio INMARK® fue la tasa de cambio en los niveles CRPM (ng/mL/mes) desde el inicio hasta la semana 12.

 

CVF: capacidad vital forzada; DLco: capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; EA: exacerbación aguda; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución.

 

Referencias

  1. Xaubet A, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) Research Group on Diffuse Pulmonary Diseases. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53;
  2. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824;
  3. McLean-Tooke A, et al. Idiopathic and immune-related pulmonary fibrosis: diagnostic and therapeutic challenges. Clin Transl Immunology. 2019;8(11):e1086;
  4. Selman M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-51;
  5. Fernandez IE, Eickelberg O. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2012;380(9842):680-8;
  6. Bahmer T, et al. Clinical Correlates of Reduced Physical Activity in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2016;91(6):497-502;
  7. Kolb M, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017;72(4):340-6;
  8. Costabel U, et al. Effect of baseline FVC on decline in lung function with nintedanib: Results from the INPULSIS™ trials. European Respiratory Journal. 2014;44:1907;
  9. Costabel U, et al. Efficacy of Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis across Prespecified Subgroups in INPULSIS. Am J Respir Crit Care Med. 2016;193(2):178-85;
  10. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40;
  11. Maher TM, Strek ME. Antifibrotic therapy for idiopathic pulmonary fibrosis: time to treat. Respir Res. 2019;20(1):205;
  12. Vancheri C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: a disease with similarities and links to cancer biology. Eur Respir J. 2010;35(3):496-504;
  13. Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008;3:8;
  14. Ryerson CJ, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: shifting the paradigm. Eur Respir J. 2015;46(2):512-20;
  15. King TE, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2011;378(9807):1949-61;
  16. Molina-Molina M, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018:537-9;
  17. Maher TM, et al. Biomarkers of extracellular matrix turnover in patients with idiopathic pulmonary fibrosis given nintedanib (INMARK study): a randomised, placebo-controlled study. Lancet Respir Med. 2019;7(9):771-779;
  18. Kolb M, et al. Nintedanib plus Sildenafil in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2018 ;379(18):1722-1731;
  19. Raghu G, et al. Effect of Nintedanib in Subgroups of Idiopathic Pulmonary Fibrosis by Diagnostic Criteria. Am J Respir Crit Care Med. 2017;195(1):78-85;
  20. Cottin V, et al. Therapeutic effects of nintedanib are not influenced by emphysema in the INPULSIS trials. Eur Respir J. 2019 Apr 18;53(4):1801655;
  21. Glaspole I, et al. Efficacy and safety of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis who are elderly or have comorbidities. Respir Res. 2021;22(1):125.
  22. Ficha técnica OFEV®. Disponible en https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/114979004/FT_114979004.html Ofev 100 mg cápsulas blandas, 60 cápsulas, PVP IVA: 2.558,15 €; Ofev 150 mg cápsulas blandas, 60 cápsulas, PVP IVA: 2.558,15 €. Con receta médica. Reembolsable por el Sistema Nacional de Salud.

 

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