EPID asociada a Esclerosis Sistémica
La enfermedad pulmonar intersticial difusa asociada a algunas enfermedades autoinmunes sistémicas, como por ejemplo la esclerosis sistémica (EPI-ES), puede producir una mortalidad temprana.1,2
La ES es una EAS heterogénea y a menudo devastadora que puede afectar a la piel y a otros órganos3,4
La ES suele aparecer entre los 30 y los 60 años de edad5
La ES afecta casi 5 veces más a las mujeres que a los hombres6
La EPID es la principal causa de mortalidad en la población con ES7
La EPID provoca casi el 35 % de las muertes relacionadas con la ES.7
Es preciso intensificar la monitorización en las enfermedades autoinmunes sistémicas para detectar el posible desarrollo de EPID
En la mayoría de los pacientes con ES, la afectación pulmonar APARECE PRONTO y, a menudo, se manifiesta dentro de los tres años siguientes al diagnóstico.8
La enfermedad pulmonar intersticial puede afectar HASTA EL 53% de los pacientes con ES cutánea difusa.9
La enfermedad pulmonar intersticial puede afectar HASTA EL 35% de aquellos pacientes con ES cutánea limitada.9
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) inicial en la ES es crítica para la detección de EPID.1
¿QUÉ PODEMOS HACER POR LOS PACIENTES CON EPID?
La enfermedad pulmonar intersticial es impredecible: el deterioro de las pruebas de función respiratoria (PFR) debe dar paso con urgencia a la realización de más pruebas diagnósticas.10,11
- Cuando se observe una pérdida en la función pulmonar, se deberá contemplar de inmediato la TCAR en aquellos pacientes susceptibles de desarrollar EPID.1,10
Perfiles de pacientes con EPID no asociada a EAS
Descárgate los perfiles de pacientes con diversas EPID para ver su historial, sus antecedentes diagnósticos y una evaluación de su función pulmonar.
Juan
Juan tiene FPI
Carolina
Carolina tiene FPI
Roberto
Roberto tiene neumonitis por hipersensibilidad crónica (NHc)
¿QUÉ PODEMOS HACER POR LOS PACIENTES CON EPI-EAS?
Realiza las pruebas de función respiratoria (PFR) rutinarias con regularidad a los pacientes susceptibles de EPI-EAS.2
- Lleva a cabo un seguimiento proactivo y regular para detectar cualquier deterioro de los síntomas respiratorios, como tos o disnea.12,13
- En los pacientes de riesgo debe evaluarse la TCAR a la primera sospecha de afectación pulmonar, en el diagnóstico de la ES, y repetirse si empeoran las PFR o los síntomas respiratorios.10,14
Perfiles de pacientes con EPI-EAS
Descárgate los perfiles de pacientes con diversas EPI-EAS para ver su historial, sus antecedentes diagnósticos y una evaluación de su función pulmonar.
Julia
Julia tiene EPI-AR
Estefanía
Estefanía tiene EPI-ES cutánea limitada
Los cuidados tempranos pueden ayudar a mantener el bienestar emocional y físico de los pacientes con EPID.13
Tu monitorización es importante en el caso de la EPID fibrosante progresiva.
EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; EAS: enfermedad autoinmune sistémica; EPI-ES: enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica; EPI-AR: enfermedad pulmonar intersticial asociada a artritis reumatoide; EPI-EAS: enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad autoinmune sistémica; EPI-EMTC: enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad mixta del tejido conectivo.
Referencias
- Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
- Koo S-M, et al. Treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease: the pulmonologist's point of view. Korean J Intern Med. 2017;32(4):600-610.
- Muangchan C, et al. Canadian Scleroderma Research Group. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol. 2013;40(9):1545-1556.
- Van den Hoogen F, et al. 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747.
- Olsen AL, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressivefibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27:180077
- Mayes MD, et al. Prevalence, incidence, survival, and disease characteristics of systemic sclerosis in a large US population. Arthritis Rheum. 2003;48(8):2246-55.
- Tyndall AJ, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.
- Solomon J, et al. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev. 2013;22(127):6-19.
- Walker UA, et al. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group database. Ann Rheum Dis. 2007;66(6):754-763.
- Raghu G, et al. on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824
- Martinez FJ, et al. Pulmonary function testing in idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. 2006;3(4):315-321.
- Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebocontrolled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
- Theodore AC, et al. Correlation of cough with disease activity and treatment with cyclophosphamide in scleroderma interstitial lung disease: findings from the Scleroderma Lung Study. Chest. 2012;142(3):614-621.
- Raghu G, et al. The epidemiology of interstitial lung disease and its association with lung cancer. Br J Cancer. 2004;91(suppl 2):S3-S10
ILD.0480.122021