Complicaciones de la FPI
El curso natural de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es variable y está influido por diversos factores. La mayoría de los pacientes presentan un deterioro clínico y funcional progresivo. En otros casos, aparecen exacerbaciones, que causan una gran morbimortalidad. En unos pocos pacientes, la progresión es muy rápida.
La supervivencia media de los pacientes con FPI es de 2 a 5 años desde el momento del diagnóstico. Sin embargo, el intervalo de supervivencia individual es bastante amplio, y hasta un 25 % de los pacientes sobreviven más de 10 años.2
Se han descrito diversos factores que se asocian a una peor evolución de la fibrosis pulmonar idiopática (tabla 1).1,2 De ellos, la disminución de la capacidad vital forzada (CVF) es la medida que mejor refleja la progresión de la enfermedad. La CVF desciende, de media, unos 200 ml al año. Nintedanib reduce esta caída a la mitad.
Entre los factores que mejor predicen un elevado riesgo de mortalidad a corto plazo están la reducción de la CVF ≥10 % en 6-12 meses, la aparición de una exacerbación y la hospitalización debida al empeoramiento de los síntomas respiratorios.2
Factores predictores de la supervivencia en la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
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Basales |
En el seguimiento |
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Edad >70 años Sexo masculino Grado de disnea CVF <50 % Extensión de la fibrosis en la TACAR DLCO ≤40 % Saturación <88 % en la PM6M Comorbilidades: hipertensión pulmonar, enfisema, carcinoma broncogénico Biomarcadores |
Exacerbación Aumento de la disnea Descenso de la CVF ≥10 % en 6-12 meses Empeoramiento de la fibrosis en la TACAR Descenso de la DLCO ≥15 % en 6-12 meses Descenso de 50 m en la distancia recorrida en la PM6M en 6 meses Hospitalización por empeoramiento de los síntomas respiratorios Biomarcadores |
CVF: capacidad vital forzada; DLCO: capacidad de difusión pulmonar para el monóxido de carbono; TACAR: tomografía axial computarizada de alta resolución; PM6M: prueba de los 6 minutos de marcha.
De las escalas de predicción del riesgo de mortalidad de los pacientes con FPI, la más estudiada es el modelo GAP (gender, age, physiology), que valora el sexo, la edad, la CVF y la capacidad de difusión pulmonar para el monóxido de carbono (DLCO) para predecir el riesgo de mortalidad en 1, 2 y 3 años. Por el momento, no existen pruebas científicas suficientes para recomendar su uso rutinario en la práctica clínica.
Exacerbaciones de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
La exacerbación o reagudización de la fibrosis pulmonar idiopática es la complicación más grave de la enfermedad. Se define como un rápido deterioro de la enfermedad que no se puede achacar a otra causa (como la insuficiencia cardiaca)2.
El diagnóstico de la exacerbación de la FPI se basa en la combinación de los siguientes factores:3
- Empeoramiento agudo de la disnea basal, de menos de 1 mes de duración.
- Aparición en la TCAR de opacidades en vidrio deslustrado o consolidaciones superpuestas a un patrón típico de neumonía intersticial usual (NIU).
- Ausencia de insuficiencia cardiaca o sobrecarga de líquidos que contribuyan al deterioro.
En el 2016, un grupo internacional de trabajo 4 concluyó que la presencia de potenciales desencadenantes —infecciones, cirugía pulmonar, toxicidad por fármacos, aspiración— no descarta el diagnóstico de exacerbación de FPI.
La incidencia de las exacerbaciones de la FPI es de aproximadamente el 5-20 % anual.2,3 Su pronóstico es infausto: la mortalidad es del 60-70 % en los siguientes 3-6 meses1; la mediana de supervivencia después de una reagudización es de solo 3-4 meses; el 40 % de las muertes por FPI están precedidas de una exacerbación.2 Es más, se ha estimado que la mortalidad durante el ingreso hospitalario supera el 60% y, de quienes sobreviven, más del 90% fallece en los 6 meses posteriores al alta.5
Por este motivo, prevenir las exacerbaciones es vital en la FPI. Nintedanib ha demostrado su efectividad en este sentido.2
Otras complicaciones y comorbilidades de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
La fibrosis pulmonar idiopática se asocia a diversas complicaciones y enfermedades, que provocan un aumento de la mortalidad.
Reflujo gastroesofágico
El reflujo gastroesofágico (RGE) —casi siempre asintomático— es muy prevalente (66-87 %) en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. Se cree que tiene un papel en la patogenia y progresión de la enfermedad, en relación con las microaspiraciones. 1
Combinación de fibrosis pulmonar idiopática y enfisema
El síndrome de combinación de FPI y enfisema (CFPE) es un síndrome caracterizado por mostrar en la TCAR enfisema centrolobulillar y paraseptal en los lóbulos superiores y lesiones compatibles con NIU en los inferiores. Tiene una prevalencia del 30 al 47 % en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.1
La espirometría es prácticamente normal, pero la DLCO está muy disminuida y hay una hipoxemia importante con el ejercicio. En los pacientes con CFPE, el mejor predictor de la mortalidad es el descenso del volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEV1).1
La hipertensión pulmonar y el cáncer de pulmón son más frecuentes en estos pacientes.2
Hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar se define por una presión arterial pulmonar media >25 mmHg y es frecuente en los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática avanzada (30-50 %).2
La hipertensión pulmonar empeora la calidad de vida y aumenta la mortalidad de los pacientes con FPI, que pasa del 5,5 % anual en los pacientes sin hipertensión pulmonar al 28 % en los pacientes con ella.1
Síndrome de apneas e hipopneas obstructivas del sueño
Aproximadamente la mitad de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática presentan un síndrome de apnea obstructiva del sueño moderado o grave. Es posible que la morbilidad y la mortalidad sean más altas en los pacientes con desaturaciones nocturnas.2
Otras complicaciones y comorbilidades
El riesgo de cáncer de pulmón es 5 veces mayor en las personas con fibrosis pulmonar idiopática que en la población general. Las enfermedades cardiovasculares también son más frecuentes: arritmias (5-20 %), insuficiencia cardiaca (4-26 %) y cardiopatía isquémica (3-68 %)2 . El neumotórax tiene una incidencia del 11%.1
El hipotiroidismo y la diabetes mellitus de tipo 2 también parecen ser más prevalentes en los pacientes con FPI. Además, la pobre calidad de vida de los pacientes con FPI provoca ansiedad y depresión.6
Referencias
- Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53
- Ryerson C. Prognosis and monitoring of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2017.
- Schnapp LM, Whelan T. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2017.
- Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-75.
- King TE, Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2011; 378: 1949–61.
- Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017;4:123.
ILD.0070.052020