Infradiagnóstico y tratamiento temprano en fibrosis pulmonar idiopática
Dra. Myriam Aburto
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica debilitante y progresiva, que a pesar de los avances recientes en la terapia antifibrótica, el pronóstico es malo con una supervivencia media inferior a 5 años. La FPI es la forma más común de enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida con un patrón radiológico e histológico típico de neumonía intersticial usual (NIU).
TRATAMIENTO TEMPRANO EN FPI
La detección temprana es esencial para un diagnóstico preciso y para asegurar una intervención oportuna con el tratamiento adecuado. El diagnóstico de la FPI puede ser complicado y, debido a su baja incidencia, pocos médicos poseen la experiencia suficiente para familiarizarse con la enfermedad. Además, el diagnóstico a menudo requiere un equipo multidisciplinar, que no está disponible en todos los centros.
Los primeros síntomas de la FPI habitualmente son tos y falta de aliento, que a menudo se atribuyen a la vejez, el tabaquismo, o a otras enfermedades cardiovasculares y respiratorias más comunes, como puede ser el caso de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) o la insuficiencia cardíaca. Estos síntomas inespecíficos suelen provocar visitas repetidas a diferentes médicos con múltiples pruebas diagnósticas, y es habitual que se inicien tratamientos erróneos e ineficaces.
Para el diagnóstico de la FPI, se recomiendan procedimientos de diagnóstico específicos, como la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), que permite detectar los patrones de neumonía intersticial usual (NIU). En ocasiones, los hallazgos de la TCAR no son tan claros y es necesario realizar una biopsia de pulmón. Toda la información clínica, radiológica e histológica se integra en las discusiones multidisciplinares, para un diagnóstico preciso de la FPI.
RETRASO DIAGNÓSTICO
El periodo que trascurre desde el inicio de los síntomas, hasta el diagnóstico final de FPI es prolongado. La causa del retraso en el diagnóstico se desconoce, pero es probablemente secundaria a la suma de factores que provienen del paciente, médico de atención primaria, y del especialista neumólogo. Los estudios sugieren que la mala interpretación de los síntomas respiratorios podría ser un factor clave.
En un estudio reciente llevado a cabo por Hoyer y colaboradores encontraron una demora en el diagnóstico total promedio de 2.1 años, a pesar de existir una mayor conciencia de la FPI, las nuevas pautas de diagnóstico y las nuevas opciones de tratamiento.
El hallazgo más preocupante de este trabajo es que 1 de cada 4 pacientes sufre un retraso en el diagnóstico de más de 5 años. Además, casi el 20% de los pacientes es tratado durante períodos prolongados con fármacos potencialmente dañinos para la FPI, como la prednisona y otros fármacos inmunosupresores, porque su enfermedad se confunde con otras enfermedades fibróticas del pulmón.
La auscultación de crepitantes en velcro, que es un signo muy característico de las enfermedades fibrosantes del pulmón, Richeldi y colaboradores han presentado los datos preliminares de un fonendoscopio digital que podría contribuir al diagnóstico precoz de la FPI incluso en manos no expertas.
EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; NIU: neumonía intersticial usual; TCAR: tomografía computarizada de alta resolución
Referencias
- Richeldi L, et al. Digital Lung Auscultation: Will Early Diagnosis of Fibrotic InterstitialLung Disease Become a Reality?. Am J Respir Crit Care Med. 2019 May 31. doi: 10.1164/rccm.201902-0306LE. [Epub ahead of print]
- Hoyer N, et al. Risk factors for diagnostic delay in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2019;20(1):103.
- Mohning MP, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: the radiologist’s role in making the diagnosis. Br J Radiol. 2019;92:20181003.
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