EPID asociada a esclerosis sistémica (EPI-ES)
¿Qué es la EPID asociada a esclerosis sistémica (EPI-ES)?
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica rara que afecta a la piel y a los órganos internos, incluidos los pulmones.1
La esclerodermia es una enfermedad rara que afecta entre 0,6 y 2,3 personas por cada 100.000 al año en Europa.2 Entre un tercio y la mitad de los pacientes con esclerodermia presentan síntomas de EPID.3
La afectación pulmonar por esclerodermia es muy frecuente, afecta a los vasos sanguíneos del pulmón o a su estructura de sostén (intersticio pulmonar) y causa la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID).3
La EPID puede llevar asociada cicatrización en los pulmones. Esta cicatrización, llamada fibrosis pulmonar, ocurre entre los alvéolos pulmonares que contienen el oxígeno y los vasos sanguíneos que transportan el oxígeno al resto del cuerpo. La cicatrización tensa las vías respiratorias del pulmón y provoca tos, que suele ser el primer síntoma. También dificulta la entrada de oxígeno al organismo, lo que causa dificultad para respirar.4,5
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“Céntrate en las cosas positivas y en lo que te ayuda a salir adelante.”
– Persona con esclerodermia
Conoce la esclerodermia
Si quieres saber más sobre la esclerodermia, sus síntomas y cómo controlarlos y cómo vivir con esta enfermedad, visita la web para pacientes con esclerodermia www.conocelaesclerodermia.com
Al principio, la mayoría de las personas no notan cambios en los pulmones y simplemente piensan que están cansados o en baja forma física. Esto puede ser cierto, pero es importante ser siempre consciente de las capacidades del cuerpo y observar cualquier cambio.
Cuanto antes se detecte la afectación pulmonar, antes se podrán hacer pruebas y obtener apoyo médico.
Los síntomas de la EPID asociada a esclersis sistémica pueden ser:6-8
- Tos crónica que normalmente es seca. El empeoramiento de la tos suele ser el primer síntoma de EPID asociada a esclerosis sistémica.
- A medida que la EPID empeora, aparece dificultad para respirar, primero con actividad moderada, pero a medida que la enfermedad progresa, puede ocurrir incluso con las actividades diarias normales y puede conllevar una sensación de gran cansancio y falta de energía.
Puedes experimentar una gran variedad de síntomas con esclerodermia y fibrosis pulmonar, algunos de los cuales pueden empeorar a medida que evoluciona la enfermedad. Además, los síntomas pueden variar de una persona a otra, de modo que puede que tu tengas unos síntomas diferentes de los de otra persona con fibrosis pulmonar.
“Primero me di cuenta en el trabajo; me quedaba sin aliento cuando subía las escaleras.”
– Persona con EPID asociada a esclerosis sistémica
Sugerencia
Lleva un diario de síntomas para hacer un seguimiento de cómo te sientes con el paso del tiempo. Además, anota cualquier pregunta y asegúrate de comentarle tus síntomas al médico.
Conoce la esclerodermia – Control de los síntomas
Los síntomas de la esclerodermia pueden ser difíciles de manejar. Aprende qué puedes hacer para controlar cómo te afectan.
Para diagnosticar la EPID asociada a esclerosis sistémica, el equipo médico comprobará distintos aspectos de tu estado de salud. Por ejemplo, te preguntarán acerca de tu vida laboral, tu historial médico familiar, el posible consumo de fármacos y medicamentos y si has fumado alguna vez.
También se te realizará una exploración física para que el médico pueda conocer mejor el estado de los pulmones. Sin embargo, puede ser necesario hacer otras pruebas para tener un diagnóstico claro.4 Las más frecuentes son las exploraciones por TCAR (tomografía computarizada de alta resolución) y las pruebas de función respiratoria.
Conoce la esclerodermia – Problemas pulmonares
Conoce más sobre los dos tipos de afectación pulmonar más comunes, que pueden afectar a personas con esclerodermia.
La EPID asociada a esclerosis sistémica puede desarrollar un fenotipo fibrosante progresivo, lo que significa que podría empeorar con el tiempo. En algunos pacientes los síntomas pueden permanecer estables, mientras que en otros pueden empeorar más rápidamente. Se desconoce por qué la enfermedad de algunas personas evoluciona con mayor rapidez que la de otras.9
Habla con tu médico sobre las opciones de tratamiento de la EPID asociada a esclerosis sistémica. Te podrán proporcionar orientación y apoyo adaptados a tu situación individual y sugerir la mejor estrategia para seguir adelante.
Conoce la esclerodermia – Monitorizar la esclerodermia
Los síntomas de la esclerodermia pueden cambiar a lo largo del tiempo. La monitorización regular puede ayudar a mantener la enfermedad bajo control.
Algunos días pueden ser más duros que otros. Independientemente de cómo te sientas, podemos orientarte para que obtengas ayuda.
Puntos clave
- La esclerodermia es una enfermedad rara. Puede desarrollarse enfermedad pulmonar intersticial difusa en pacientes con esclerodermia, lo que significa que el tejido pulmonar puede presentar cicatrización, complicando la entrada de oxígeno en la sangre, lo que provoca dificultad para respirar.2,3
- Para llegar al diagnóstico correcto, el equipo médico te hará varias pruebas con el fin de conocer cuál es el estado de salud de tus pulmones.
- La EPID asociada a esclerosis sistémica puede empeorar con el tiempo.9
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Diagnóstico de la fibrosis pulmonar
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Diversas estrategias pueden ayudarte a controlar tu bienestar físico y mental con la fibrosis pulmonar.
Referencias
- Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.
- Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.
- Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. EurRespir Rev. 2018;27(150):180077.
- British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/. [Consultado en abril de 2019].
- Cappelli S, Bellando Randone S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? EurRespir Rev. 2015;24(137):411–419.
- NHS. Scleroderma. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/. [Consultado en abril de 2019].
- Mittoo S, et al. CurrRespir Med Rev. 2015;11(2):175-183;
- Baron M, et al. Ann RheumDis. 2008;67(5):644-50
- Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitiallungdisease in systemicsclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.
ILD.0333.092021