Síndrome de Sjögren
¿Qué es la EPID asociada al síndrome de Sjögren?
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune rara que afecta principalmente a las glándulas salivales (que producen saliva) de la boca y a las glándulas lagrimales. También puede afectar a los pulmones.1,2
Solo 6 de cada 100.000 personas desarrollan síndrome de Sjögren cada año, y alrededor del 9-20% de estas personas desarrollan enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID).1-3
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Existen varias complicaciones del síndrome de Sjögren que pueden darse en los pulmones. Una de las formas en las que el pulmón puede estar afectado en el síndrome de Sjögren es mediante la inflamación o cicatrización de la estructura de sostén denominada intersticio pulmonar, lo que causa enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID). Esto puede llevar asociada cicatrización (fibrosis) en los pulmones.1,2
Esta cicatrización o fibrosis pulmonar ocurre entre los alvéolos pulmonares que contienen el oxígeno y los vasos sanguíneos que transportan el oxígeno al resto del cuerpo. La cicatrización tensa las vías respiratorias del pulmón lo que provoca tos, que suele ser el primer síntoma, y dificulta la entrada de oxígeno al organismo, lo que causa dificultad para respirar.4
Al principio, la mayoría de las personas no notan cambios en los pulmones y pueden pensar que se cansan o que están bajos de forma. Esto puede ser cierto, pero es importante ser siempre consciente de las capacidades del cuerpo y observar cualquier cambio.
Cuanto antes se detecte la afectación pulmonar, antes se podrán hacer pruebas y conseguir apoyo, ya que el médico podrá decidir cuál es la mejor forma de proceder.
Los síntomas de la EPID asociada al síndrome de Sjögren pueden ser:1,4
- La tos seca es muy frecuente en pacientes con síndrome de Sjögren, y a menudo empeora debido a la sequedad de la boca y las vías respiratorias, debido a la menor producción de saliva. El empeoramiento de la tos suele ser el primer signo de EPID en el síndrome de Sjögren.
- A medida que la EPID empeora, aparece la dificultad para respirar, primero con actividad moderada, pero a medida que la enfermedad progresa, puede ocurrir incluso con las actividades diarias normales y puede conllevar una sensación de gran cansancio y falta de energía
Puedes experimentar una variedad de síntomas con la EPID asociada al síndrome de Sjögren, algunos de los cuales pueden empeorar a medida que evoluciona la enfermedad.1,4 Recuerda que ciertos cambios en el estilo de vida y distintos tratamientos pueden ayudar a controlar los síntomas. No todas las personas tendrán los mismos síntomas, por lo que es posible que tu experiencia no sea la misma que la de otra persona con fibrosis pulmonar.2,4
Dejar de fumar
Dejar de fumar es una de las cosas más importantes que puedes hacer si padeces fibrosis pulmonar.
Sugerencia
Lleva un diario de síntomas para hacer un seguimiento de cómo te sientes con el paso del tiempo. Además, anota cualquier pregunta y asegúrate de comentarle tus síntomas al médico.
Control de los síntomas
Los cambios en los síntomas pueden indicarle al equipo médico cómo está progresando la enfermedad.
Para diagnosticar la EPID asociada al síndrome de Sjögren, el equipo médico comprobará distintos aspectos de tu estado de salud. Por ejemplo, te preguntarán acerca de tu vida laboral, tu historial médico familiar, cualquier medicamento que tomes y si has fumado alguna vez.
También se te realizará una exploración física para que el médico pueda conocer mejor el estado de los pulmones. Sin embargo, se necesitarán otras pruebas, en particular pruebas respiratorias y exploraciones con TCAR (tomografía computarizada de alta resolución), para poder llegar al diagnóstico.2,5
La EPID asociada al síndrome de Sjögren puede desarrollar un fenotipo fibrosante progresivo, lo que significa que podría empeorar con el tiempo. Algunas personas viven unos años después del diagnóstico, pero otras pueden sobrevivir mucho más tiempo.2,6 En algunos pacientes los síntomas pueden permanecer estables, mientras que en otros pueden empeorar rápidamente. Se desconoce por qué la enfermedad de algunas personas evoluciona con mayor rapidez que la de otras.2,6
Importante
Habla con tu médico sobre las opciones de tratamiento para la EPID asociada al síndrome de Sjögren. Te podrá dar la mejor orientación y apoyo adaptados a tu situación individual y sugerir la mejor estrategia para seguir adelante.
Tu bienestar mental
Cuidar de tu bienestar mental es tan importante como cuidar de tu bienestar físico.
Tu bienestar
Los cuidadores desempeñan una función exigente, pero cuentan con asistencia y recursos a su disposición.
Algunos días pueden ser más duros que otros. Independientemente de cómo te sientas, podemos orientarte para que obtengas ayuda.
“Únete a un grupo de apoyo; si alguien extiende la mano en busca de ayuda, siempre habrá alguien que se la coja”
– Persona con fibrosis pulmonar
Puntos clave
- La EPID asociada al síndrome de Sjögren es una enfermedad rara. Puede aparecer EPID en pacientes con síndrome de Sjögren, lo que significa que los pulmones pueden presentar cicatrización y dificultar la entrada de oxígeno en la sangre, lo que provoca dificultad para respirar.1-4
- Para hacer el diagnóstico correcto, el equipo médico te hará varias pruebas con el fin de conocer cuál es el estado de salud de tus pulmones.
- La EPID asociada al síndrome de Sjögren puede desarrollar un fenotipo fibrosante progresivo, pero no hay forma de saber si esto podría ocurrir o con qué rapidez.2,6
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Referencias
- NHS. Sjögren’ssyndrome: complications. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/. [Consultado en abril de 2019].
- Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. EurRespir Rev. 2016;25(140):110–123.
- Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.
- British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/. [Consultado en abril de 2019].
- British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis. Diagnosis. Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/diagnosis/. [Consultado en abril de 2019].
- British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis associated with connective tissue and autoimmune diseases. Disponible en: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/autoimmune/. [Consultado en abril de 2019].
ILD.0333.092021