De la fisiopatología al mecanismo de acción de nintedanib

 

 

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) comprenden más de 200 enfermedades pulmonares. Aunque algunas pueden ser de origen desconocido, como en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), también pueden estar asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas (EPI-EAS) subyacentes, como la esclerosis sistémica (EPI-ES) o la artritis reumatoide (EPI-AR).1,2

Dadas las similitudes fisiopatológicas de las EPI-EAS con la FPI y otras EPID fibrosantes progresivas,2,3 OFEV® (nintedanib) ha demostrado eficacia para enlentecer la progresión de la fibrosis pulmonar en pacientes con EPI-EAS.4,5

 

OFEV® es un fármaco indicado para el tratamiento de la FPI, la EPI-ES y de otras EPID fibrosantes crónicas con un fenotipo progresivo.6

 

OFEV® es un fármaco antifibrótico que se caracteriza por:

  • Tener actividad antiinflamatoria, que atenúa el inicio y progresión de la fibrosis.3,6
  • Inhibir procesos fundamentales para la progresión de la fibrosis pulmonar.3,6
  • Dirigido a las células de la vasculatura pulmonar.3,6

 

Conoce en detalle el mecanismo de acción de nintedanib en el siguiente vídeo:
 

 

Aunque la fisiopatología de la fibrosis pulmonar en las EPI-EAS no se comprende del todo, se cree que en todas ellas se desencadena por lesiones epiteliales o vasculares crónicas repetitivas, o por inflamación granulomatosa, que conduce a la destrucción celular y, en el caso de la enfermedad fibrótica, a una reparación no regulada.3

El avance en el conocimiento de la fisiopatología de la fibrosis pulmonar en FPI sugiere una compleja interrelación entre diferentes rutas de señalización, donde las tirosina quinasas juegan un papel fundamental en las vías de señalización implicadas en la patogénesis de la fibrosis pulmonar.7

 

Wollin L, et al. Eur Respir J. 2019;54(3):1900161.

 

OFEV® es un inhibidor intracelular de tirosina quinasas, incluyendo los receptores de FGF, PDGF y VEGF.3,7

 

 

EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; EPI-EAS: enfermedad pulmonar intersticial asociadas a enfermedades autoinmunes sistémicas; EPI-FP: enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica; EPI-FP: enfermedad pulmonar intersticial fibrosante progresiva; FGF: factor de crecimiento de fibroblastos; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; EPI-AR: enfermedad pulmonar intersticial asociada a artritis reumatoide; MEC: matriz extracelular; PDGF: factor de crecimiento derivado de plaquetas; TEM: transición epitelio-mesénquima; VEGF: factor de crecimiento del endotelio vascular

 

Referencias

  1. Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076.
  2. Bagnato G, Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102-14.
  3. Wollin L, et al. Potential of nintedanib in treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2019;54(3):1900161.
  4. Distler O, et al. Nintedanib for Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease. N Engl J Med. 2019;380(26):2518-2528.
  5. Flaherty KR, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727.
  6. Ficha técnica OFEV®. Disponible en https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/114979004/FT_114979004.html
  7. Corte T, et al. Safety, tolerability and appropriate use of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2015;16:116.
  8. Valenzuela C, et al. Ongoing challenges in pulmonary fibrosis and insights from the nintedanib clinical programme. Respir Res. 2020;21(1):7.

 

ILD.0480.122021