Características, diagnóstico y tratamiento de la neumonitis por hipersensibilidad
¿Sabías que la progresión es una condición clínica que se desarrolla con frecuencia en los pacientes con EPI fibrótica y puede tener una prevalencia similar en la neumonitis por hipersensibilidad (NH) y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?1
La neumonitis por hipersensibilidad (NH) es una enfermedad inflamatoria y/o fibrótica que afecta al parénquima pulmonar, causada por una reacción inmunológica a un antígeno inhalado en personas susceptibles.2
La proporción de NH entre todos los casos de EPID es muy variable, llegando a suponer hasta el 47% en algunos estudios.2
Las últimas guías de diagnóstico proponen clasificar la NH en fibrótica o no-fibrótica en función de la presencia o ausencia de fibrosis.2-4
La prevalencia de la NH es mayor en pacientes >65 años.2
Los síntomas más comunes de la NH fibrótica y no fibrótica incluyen la disnea, la tos y los crepitantes respiratorios.2
La imposibilidad de identificar el antígeno causante se asocia con una reducción en la supervivencia.4
Se ha reportado que no es posible identificar el agente causante en el 30-50% de los casos de EPID evaluados en centros de referencia.2
La exposición a los agentes puede ocurrir:3
En casa3
En el trabajo3
En entornos de ocio3
Diferenciar la NH de otras EPID puede ser un reto ya que las características clínicas, radiológicas e histopatológicas de la NH son variables y pueden solaparse con las de otras EPID.3
Historial del paciente y test frente a potenciales antígenos causantes de NH siempre que sea posible.2
Patrones radiológicos característicos en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR).2
Patrón característico de tres densidades con TCAR en un paciente con NH. Inspiratoria (izquierda) y expiratoria (derecha). Se muestran las 3 densidades: alta atenuación (opacidad en vidrio esmerilado; estrellas rojas), pulmón lucente (regiones atenuadas y secciones vasculares disminuidas; flechas rojas) y pulmón normal (flechas negras).2
Figura extraída de Raghu G, et al. 2020.2
Análisis del líquido del lavado broncoalveolar (LBA).2
La presencia de fibrosis pulmonar es el principal determinante de mal pronóstico y mayor mortalidad.2,3
Las guías recomiendan monitorizar regularmente la progresión de la enfermedad en los pacientes con NH en cuanto a síntomas, test de función pulmonar y TCAR.3
Datos observados en el Registro de pacientes EPID de Canadá.1
La progresión de la enfermedad se observó en el 50% de los pacientes evaluados prospectivamente a los 24 meses.1
Las mayores tasas se observaron en pacientes con FPI (59%) y NH (58%), seguidos por EPID inclasificable (51%) y EPID asociadas a enfermedades del tejido conectivo (45%).1
Un estudio de práctica clínica real en Reino Unido demostró que la NH fue el diagnóstico inicial más común (26,6%; 298/1120) entre aquellos pacientes con prescripción de nintedanib.5
Diagnóstico inicial de pacientes con EPID
Figura extraída de Dixon G, et al. 2024.5
Las guías ATS/ERS/JRS/ALAT sugieren el uso de nintedanib para el tratamiento de la fibrosis pulmonar progresiva (FPP) en pacientes en los que ha fracasado el tratamiento estándar de la EPID fibrosante no FPI*6
Los resultados del estudio INBUILD® sugieren que nintedanib reduce la tasa de progresión, medida por la pérdida de la CVF en pacientes con FPP, independientemente del tipo de EPID (comparado con placebo, p=0,41).7
Tasa anual de declive de la CVF (ml/año) en 5 grupos según el diagnóstico de EPID (población general)7
Figura extraída de Wells AU, et al. 2020.7
OFEV® (nintedanib) está indicado en adultos para el tratamiento de otras EPI fibrosantes crónicas con un fenotipo progresivo#8
- Un meta-análisis de 4 ensayos clínicos demostró que nintedanib redujo ~50% la tasa anual de declive de la CVF vs. placebo, independientemente del diagnóstico de EPI‑FP (p de heterogeneidad = 0,93).9
- Nintedanib redujo un 33% el riesgo de una primera exacerbación aguda de la EPI o muerte, frente a placebo, en pacientes con EPI-FP (IC del 95%: 0,46-0,98; valor nominal de p=0,0387).8
- Nintedanib redujo, frente a placebo, el empeoramiento de la tos y la disnea en pacientes con EPI‑FP**.8,10
Presentaciones y precio: Ofev 100 mg cápsulas blandas. Envase con 60 cápsulas blandas, PVP IVA: 2.558,15 €. Ofev 150 mg cápsulas blandas. Envase con 60 cápsulas blandas, PVP IVA: 2.558,15 €.
Condiciones de prescripción y dispensación: Con receta médica. Reembolsable por el Sistema Nacional de Salud. Medicamento de uso hospitalario. La indicación para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica (EPI-ES) no está reembolsada por el Sistema Nacional de Salud.
*Recomendación condicional, evidencia de baja calidad según método GRADE.6
#OFEV® está indicado en adultos para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica (EPI-ES) y otras enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) fibrosantes crónicas con un fenotipo progresivo.8
**Medido mediante el cuestionario de síntomas Living with Pulmonary Fibrosis (L‑PF) a las 52 semanas. La diferencia media ajustada en la puntuación del dominio de disnea entre los grupos a favor de OFEV® fue de -3,53 (IC del 95 %: -6,14, -0,92; valor nominal de p=0,0081). La diferencia media ajustada en la puntuación del dominio de tos entre los grupos a favor de OFEV® fue de -6,09 (IC del 95 %: -9,65, -2,53; valor nominal de p=0,0008).8
ALAT: Asociación Latinoamericana de Tórax; ATS: American Thoracic Society; CVF: capacidad vital forzada; EMTC: enfermedad mixta del tejido conectivo; EPI: enfermedad pulmonar intersticial; EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; EPI‑AR: EPID asociada a artritis reumatoide; EPI-ES: EPID asociada a esclerosis sistémica; EPI-FP: EPID con fenotipo fibrosante progresivo; ERS: European Respiratory Society; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; FPP: fibrosis pulmonar progresiva; IC: intervalo de confianza; JRS: Japanese Respiratory Society; LBA: lavado broncoalveolar; NH: neumonitis por hipersensibilidad; NII: neumonía intersticial idiopática; NIIi: NII no específica; NINE: neumonía intersticial no específica; RWE: práctica clínica real (del inglés)
Referencias:
- Hambly N, et al. Eur Respir J. 2022;60(4):2102571
- Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2020;202(3):e36-e69
- Hamblin M, et al. Eur Respir Rev. 2022;31(163):210169
- Fernández Pérez ER, et al. Chest. 2021;160(2):e97-e156.
- Dixon G, et al. 2024;10(1):00529-2023
- Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47
- Wells AU, et al. Lancet Respir Med. 2020;8(5):453-460
- Ficha técnica OFEV. Boehringer Ingelheim. Disponible en CIMA: https://cima.aemps.es/cima/dochtml/ft/114979004/FT_114979004.html
- Bonella F, et al. Adv Ther. 2022;39:3392–3402
- Wijsenbeek M, et al. Eur Respir J. 2024; 63: 2300752
OFV.1076.092024